发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
遗传类型,出生时可能有皮肤松弛或未来进一步发展,所有皮肤通常松弛和折叠悬挂,最明显的是面部,受影响的孩子有一张悲伤的脸,或丘吉尔的脸。钩鼻是特征性的。胃肠疝和睡室很常见。进行性肺气肿可引起肺源性心脏病。
获得性皮肤松弛症的临床表现明显不同于遗传性皮肤松弛症(晚期发作、异常皮肤分布和表现不同,无钩鼻)。通常在儿童或青少年中,可发生在严重疾病后,如发热、多发性浆膜炎或多发性红斑。成年人可以隐藏疾病,有时死于主动脉破裂和肺并发症。