发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
1.原发性 病因不明。约四分之一的患者有阳性家族史，遗传是通过隐性或不完全的显性基因传递的，即常染色体显性遗传具有不同的显性。还有报道称，染色体异常对该病的遗传无效。
(1)肺或胸膜疾病:常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌、肺淋巴瘤等。鳞状细胞癌在支气管肺癌中很常见。这种疾病与肺癌的大小和体积无关。
(2)心血管疾病:常继发于法洛四联症、大动脉异位症、艾森曼格综合征、先天性动脉导管未闭等先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎。
（3）胸外疾病：包括胰腺癌、食管癌、鼻咽癌等各种肺外恶性肿瘤，以及肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等各种原因。
(二)发病机制
肥大性骨关节病的发病机制尚不清楚，但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应。有几个假设：
1.体液学说 在正常情况下，肺可以清除或灭活患者器官或组织的某些因素，但在肺病变的情况下，肺不能清除或灭活，使其进入循环，导致特征性骨骼和软组织增生，但这些因素的存在尚未得到证实。最近发现的各种肿瘤衍生物的生长促进了的发展提供了支持。
2.神经学理论 认为，病变器官通过迷走神经传播冲动，通过反射机制扩张指端血管和杵状变化。切断迷走神经时，可缓解疼痛和体征，减少患处血流。
3.近年来，发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加，尿液中表皮生长因子含量增加。发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤的变化有关，尿液中表皮生长因子含量的增加可能与骨膜下新骨形成等全身性变化有关。
研究还发现，继发性肥大性骨关节病变部位血流量增加，认为是由于血液供应和去氧血红蛋白浓度的增加，导致组织相对缺氧，导致肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化。原发性肥大性骨关节病变部位血流缓慢，局部缺氧明显不同于继发性肥大性骨关节病，但病变相同，其机制尚不清楚。有些人认为这两种疾病应该分为不同的疾病。
4.病理 皮肤变为表皮肥厚、轻度乳头瘤变化、真皮胶原纤维增生、毛囊和皮脂腺增生、肥大、周围少量炎症细胞浸润、纤维细胞增生、皮下软组织水肿、胶原组织增多、骨膜外小动脉壁增厚、中层增厚、周围小血管充血和淋巴细胞浸润。
骨变化包括骨膜水肿、炎细胞浸润、骨膜增厚、骨样基质沉着、矿化、新骨形成、骨皮质与骨膜新骨连接增厚。
滑膜改为非特异性炎症、充血、水肿、轻度衬里细胞增生、炎症细胞浸润、偶尔小血管增厚伴纤维化、关节形成。电子镜检查显示，滑膜组织血管内膜下有电子致密物沉积。免疫组化技术的应用没有免疫介导的血管损伤依据。
