发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
病因未明。
(二)发病机制
肺动脉主要缺乏，如肺动脉闭锁或肺动脉段为残留纤维索条，左右肺动脉位于正常位置，与主动脉相连。如果右或左肺动脉的近端缺乏表现为血管腔闭锁，则肺组织的血液供应来自支气管动脉或主动脉的异常分支，并伴有侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于气管周围或右主支气管周围经常形成吊索形状，导致压塞和阻塞。肺动脉缩窄单个或多个性，狭窄程度不同，常伴有狭窄的远端血管扩张等心血管畸形。
