鳄皮婴儿综合征有哪些表现及如何诊断?


           

       该病多为早产儿低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。儿童出生前皮肤受累,通常在出生后死亡或早期死亡,因此其典型的皮肤损伤症状主要出现在出生一段时间后,而不是出生时。该疾病的预后很好。这种疾病的婴儿可以覆盖全身厚厚的盔甲鳞片,通常伴有畸形和发育不全。

       其典型的皮肤损伤症状在出生几小时或几天后逐渐出现,全身或部分皮肤明亮、暗红色、厚,似乎有一层像塑料薄膜一样的透明薄膜,如鳄鱼皮或火棉胶,几天后逐渐干燥,大面积脱落,可反复发作。由于周围有一层透明的薄膜包裹,四肢固定在一个特殊的位置,可伴有眼睑外翻。新的嫩皮肤容易损伤,严重的脱皮感染,甚至败血症。

       患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

       1例火棉胶病例报告:女性,正常分娩2天,怀孕期估计为37~38周,体重2700g。近亲婚姻史不确定。孩子全身皮肤呈棕黄色,大面积皲裂,边缘翘曲,块状不透明。鼻腔等腔道填充角质碎片。双眼睑外翻,双侧外耳褶皱变形,面部紧张,表情少,上肢半屈,未见异常。

鳄皮婴儿综合征有哪些表现及如何诊断?

       根据典型的临床皮损、皮肤活检、病理角质层脱落。

           

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