良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病有哪些表现及如何诊断？

       患者无特异性临床表现，早期全身疲劳不适，然后出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血比其他肉芽肿疾病罕见，胸片80％患者肺部可见不同大小的多发结节阴影，约20％患者胸片为孤立性结节或渗透性病变，部分患者可见空洞变化；患者血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)个别患者血中抗中性粒细胞浆抗体可以升高血清免疫球蛋白(ANCA)阳性，抗体类型和Wegener肉芽肿相似，属于C-ANCA。

       这种疾病在男性中很常见，发病年龄为31~74岁，平均为57岁。除皮肤病变外，肺外侵袭也很少见。患者没有特殊的临床表现，早期全身疲劳不适，然后出现发烧、咳嗽、胸闷等症状，咯血比其他肉芽肿疾病更罕见，胸片80％患者肺部可见不同大小的多发结节阴影，约20％患者胸片为孤立性结节或渗透性病变，部分患者可见空洞变化；患者血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)个别患者血中抗中性粒细胞浆抗体可以升高血清免疫球蛋白(ANCA)阳性，抗体类型和Wegener肉芽肿相似，属于C-ANCA。

       BLAG确诊取决于肺活检。病理检查显示，肺泡结构消失，肉芽肿边界不清。血管炎主要以血管为中心，侵入血管的细胞浸润性损伤为主。浸润细胞包括正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞、浆细胞样细胞和网状内皮细胞。异形细胞的形状是丝分裂的，与淋巴增生性疾病相同。有些小血管可能会因淋巴细胞浸润后堵塞而导致局部肺栓塞和坏死，但这种情况很少见。该病需要与淋巴瘤样肉芽肿Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。