两性畸形是什么?

       性畸形是指个体性器官具有男女性表现  原因是性染色体畸变  雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常  如果同一个身体既有睾丸又有卵巢  其他生殖器和第二性征介于两性之间  称为真两性畸形  假两性畸形如果性腺与外生殖器不一致  如果外生殖器与女性相似，内生殖器被称为男性假两性畸形  相反，外生殖器与男性相似  卵巢的内生殖器  被称为女性假两性畸形  

两性畸形的病因

       一  .男性假两性畸形

         女性假两性畸形

       二  性染色体畸变 在胚胎发育过程中  性器官分为男性或女性  决定因素最初是由遗传因素控制的  例如，新生个体的染色体组型是      XX      因为Y染色体具有决定原生殖腺分化为睾丸的遗传基因  胚胎期雄激素分泌异常 原生殖腺在遗传因素控制下向睾丸分化  。其他因素 胚胎原始生殖细胞数的减少也会使遗传女性男性化  观察患者的外貌特征  外生殖器检查：两性畸形的外生殖器人分为两性畸形  型：I只有阴蒂增大型外生殖器；Ⅱ型阴蒂增大  性染色质检查和染色体组型分析

         测量血浆睾酮  a-二氢睾酮     h尿     -酮类固醇和孕三醇    ％为阳性    ％为        ％为如          型：

         男性外生殖器型 阴茎发育接近正常  女性外生殖器 又称完全性睾丸      。外生殖器部分女性表现 阴茎短而肥大             h尿     一酮类固醇和孕三醇的增加是本病的特征之一  －  －    －  －   三种两性畸形的鉴别诊断
项目 真两性畸形 男性假两性畸形 女性假两性畸形
染色质     ％阳性 阴性 阳性
染色体组型    ％为     XX    XY         ％为             h     酮类固醇和孕三醇 正常 正常 增加
性腺活检 卵巢      男性假两性畸形 患者的生殖腺和染色体组均为男性睾丸分泌雄激素，但身体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全。其他生殖器是女性睾丸，在阴唇、腹股沟或腹腔屈服。这种睾丸在青春期后容易出现头部恶变，应尽快切除给女性。