血小板减少症有哪些表现及如何诊断？

       【症状体征】

       一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可在服药后几小时内发病，长者可在几个月后发病。5-10天。常伴有畏寒、发烧、头痛、恶心、呕吐等。

       2、其他免疫性血小板减少症表现为全身皮肤紫癜、鼻出血或女性月经过多、疲劳、面色苍白、尿色加深。偶尔，肾脏损伤的迹象，如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状很少见。

       三、出凝血性疾病

       1、再生障碍性贫血和骨髓疾病：再生障碍性贫血的各种原因，具有骨髓巨核细胞减少、血小板生成减少等特点，血小板减少可能是再生障碍性贫血的最早表现，也可能是治疗后血红蛋白和粒细胞恢复正常，血小板尚未恢复。癌症浸润时血小板减少等骨髓疾病，主要是肿瘤细胞损伤巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况可以清楚地诊断为骨髓增生低、巨核细胞减少；后者可以找到肿瘤细胞。

       2、物理和化学因素抑制骨髓：电离辐射、烷基化合物、抗代谢剂、细胞毒性制剂等物理和化学因素是治疗恶性肿瘤时常见的并发症，或直接毒害骨髓细胞或免疫反应。这些因素大多会对骨髓造成弥漫性损伤，患者表现为全血减少。然而，少数患者对射线更敏感，因为某些疾病只能表现为血小板减少和巨核细胞减少。

       3.选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪及其协同剂不仅可以通过产生血小板抗体的机制，还可以通过抑制血小板的产生来减少血小板。后者更重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓抑制和巨核细胞减少。轻度无症状患者可服用该药物种药物。个别孕妇服用此药物后，可导致新生儿先天性血小板减少，母亲无症状。

       4.先天性巨核细胞产生不良:该病罕见，巨核细胞和血小板明显减少，常伴有先天性畸形，如肾脏、心脏、骨贿等。预后差，约2/3的儿童在8个月内死于颅内出血。孕期患风疹和口服D860可能是发病因素。

       5.其他:雌激素偶尔会导致无巨核细胞性血小板减少。乙醇可抑制血小板的产生，这是长期大量饮酒疾病血小板减少的常见原因。临床上出血很少，停止饮酒后血小板可以恢复。

       四、无效性血小板生成常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨细胞性贫血患者表现为血小板减少，部分患者有出血倾向，部分表现为全血减少，骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此产生无效血小板。血小板可以通过治疗大臣和儿童贫困来恢复正常。

       5、血小板生成素缺乏本病是由先天性促血小板生成素缺乏引起的血小板减少症。本病多为遗传性，婴儿期出血，血小板计数减少，巨核细胞正常，形态结构无特殊变化。

       6、周期性血小板减少症是一种由周期性血小板减少引起的出血性疾病，原因不明。这种疾病更为常见。血小板减少与血小板增多或正常间隔交替出现，间隔通常为20130天。这种疾病在女性中更为常见。其发作往往与月经一致。月经期血小板减少，出血量增加。一般来说，巨核细胞不减少，主要是皮肤粘膜出血，没有特效治疗。

       7.正常情况下，脾脏病引起的血小板减少，体内三分之一的血小板停滞在脾脏。当脾脏肿大时，如门脉高压、高雪病、淋巴瘤和结节病Folty血小板计数可以减少，但体内血小板总量不会减少。注射：肾上腺素后，血小板计数可在一定时间内显著增加。有时，血小板损伤可能会同时增加。

       8、感染性血小板减少症本病是一种由病毒、细菌或其他感染引起的血小板减少性出血疾病。1.病毒感染：麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，减少血小板的产生。病毒还可吸附于血小板，导致血小板损伤增加；一些严重麻疹患者和流行性出血热患者因弥散性血管凝血而消耗血小板。2.细菌感染：许多细菌感染可导致血小板减少，包括革兰氏阳性和阴性细菌败血症、脑膜炎双球菌、细菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热和布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板的产生，或增加血小板的损伤，或因毒素影响血管壁功能而增加血小板的消耗。简言之，如果有明确的感染迹象，应考虑原发性血小板减少。

       诊断

       为了消除对敏感患者增加血小板损伤的药物，必须彻底了解患者的服药史.约5％接受肝素治疗的患者可能会减少血小板。为了保持动静脉输注导管通畅，即使用少量肝素冲洗，也可能发病.其它药物较少诱发血小板减少症，如奎尼丁、奎宁、磺胺制剂、口服抗糖尿病药物、金盐和利福平.

       病史上也有非常重要的内容，可能导致免疫性基础疾病的症状（如关节疼痛、雷诺现象、未知热）；血栓性血小板减少症的体征和症状；10天内输血可能是输血后紫癜，大量饮酒可能是由酒精引起的血小板减少症.5％孕妇在分娩期间可能会出现轻度血小板减少症.感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)患者常伴有血小板减少症，可与特发性血小板减少性紫癜相鉴别；HIV危险因素和病史.

       体检对诊断也很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)血小板减少和血栓性血小板减少(TTP)有时会发烧，特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)血小板减少症患者的脾脏因血小板损伤增加(如特发性血小板减少性紫癜、与药物有关的免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜)而不增加；大多数继发于脾脏阻塞血小板的血小板减少症患者的脾脏性淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症患者也是如此。.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义，如蜘蛛痣、黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少.

       外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键检查，血涂片检查可为其病因检查提供线索。如果血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病（如肝病或弥散性血管凝血），则止血功能筛查是正常的.如果在血涂片上看到除血小板减少以外的异常，有本检查的适应证.本检查可提供巨核细胞的数量和形态信息，并确定是否存在骨髓功能衰竭疾病（如骨髓异常增生）.抗血小板抗体检查的临床意义不大.提供病史或检查HIV感染的危险依据应当进行HIV抗体检查.