由于累及深度不同，原发皮损可表现为：
2.一个或多个水泡和脓疱，如痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎。两种皮肤损伤可以同时发生或相互改变。皮肤损伤可发生在正常皮肤或原始皮肤病部位。
原发性皮肤损伤逐渐水肿，溃疡迅速形成，边界清晰，边缘浅蓝色，经常增厚，有时不均匀，潜在损伤，中央溃疡基础红色，深度不同，如火山口，表面有臭黄绿色脓液，溃疡周围早期有红晕。由于皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成，皮肤损伤不断扩大到周围。溃疡大小不同，小如大豆，大直径可达10cm或者更大。数量多，最多可达100多个。皮肤损伤有很多疼痛，也有很长一段时间没有疼痛。有些病例可以自愈，愈合后留下萎缩性筛状疤痕。通常不伴有淋巴结或淋巴管病变。
真皮深部或水泡大疱型也不少见。这种类型的皮肤损伤大多是单一的，并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱型，表面较浅，有疼痛，可达到疱液0.5 L这种类型通常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15％病例无相关疾病。个别病例有Behcet口腔等综合征的表现-生殖器溃疡或浅表血栓性静脉炎。
非典型病例类似于爆发性紫癜、中性粒细胞皮病、结节性红斑或结节性血管炎。
皮肤损伤可以积累全身，主要是小腿、大腿、臀部和面部。脓疱和侵蚀性水泡可出现在嘴唇和口腔粘膜上，甚至在眼睑和结膜上。20％病例有同形反应。
这些全身症状的快速消退取决于皮质激素的应用，体温可以在疾病活动期间出现毒血症状和长期发热。24h内降正常。
坏疽性脓皮病溃疡常复发，可持续数年，但患者一般情况良好。
本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和有趣的是，这种疾病与免疫系统疾病有关，包括先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病更常见，包括IgA、IgG或IgM疾病。有关骨髓瘤的报道。出血性大疱性坏疽脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病、红细胞增多和髓性纤维化。该病与角层下脓疱性皮肤病等中性粒细胞相关疾病重叠。
诊断取决于临床形态。痛性溃疡和黄绿色脓液渗出在潜行边缘有恶臭的诊断价值。
