结缔组织痣有哪些表现及如何诊断？

       皮损可以轻高起，直径1~15cm斑块，浅黄色到橙色，表面类似于鲭鱼皮。它发生在躯干，最常见于腰骶部。皮肤损伤是单发的，但通常是多发的，后者可以是带状的。Proteus结缔组织痣在综合征中表现为跖部，偶或掌部表面呈大脑状肿块。

       1.获得性结缔组织痣 皮疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤根据损伤数量和主要真皮纤维成分进行分发。临床上无法区分。

       2.遗传性结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff播散性豆状皮肤纤维化病：家族性皮肤胶原瘤和结节性硬化病所谓的胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff该综合征是一种常染色体显性遗传疾病，可见躯干和四肢广泛的真皮丘疹和斑块。弹性纤维增厚，纤维直径明显不同，部分病例为链素desmosine超过正常的3～7倍。伴发的全身脆弱性骨硬化，临床上无症状，需经X在线诊断中，可以看性硬化密度增加，主要见于长骨、骨盆和手部。大多数对称无症状的结节可出现在家族性皮肤胶原瘤患者的背部。它通常发生在青少年时期。结缔组织痣常伴有结节性硬化，可见鲭鱼皮样斑块，伴有典型的皮肤损伤性皮脂腺瘤、甲周纤维瘤和灰色叶状斑块。

       根据临床表现，可据临床表现进行诊断。遗传性结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff播散性豆状皮肤纤维化病综合征，临床无症状，需要经过X可见灶性硬化密度增加，主要见于长骨、骨盆和手部。