性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)又称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman疾病。该病的特点是长管状骨的骨干对称梭形膨大和硬化，颅骨也有类似的致密变化。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
