小儿家族性非溶血性黄疸综合征是由什么原因引起的?

       (一)病因

       本病为常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合胆红素,导致临床黄疸

       (二)发病机制

小儿家族性非溶血性黄疸综合征是由什么原因引起的?

       本病征的发病机制尚不完全清楚。胆红素升高的原因一般认为是肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶,无法有效形成胆红素结合,使胆红素滞留在血液中,引起黄疸。黄疸按病理分类为肝性黄疸,肝细胞代谢胆红素的先天性缺陷,即游离胆红素转化为结合胆红素的先天性缺陷。

           

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