发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
1.常规治疗 目前还没有特殊治疗。特发性肺间质纤维化是一种进展性疾病,未经治疗的患者平均自然病程2~4年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右。不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能,应用于肺泡炎和细胞渗出阶段,可使部分患者肺部X线阴影吸收好转,临床症状有显着改善,肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4第二次服用。病情稳定,X不再吸收线阴影可以逐渐减少,保持4~8周后每次减5mg,待减至20mg/d每周减少一次2.5mg,以后10mg/d维持少于1年。如果病情在减量过程中复发加重,应再次增加剂量来控制疾病,这仍然是有效的。疗程可以延长到两年,如果需要,可以终身使用。应注意检测药物的副作用,尽少剂量和副作用,以达到最佳效果。应用糖皮质激素时,应注意致病菌感染的机会,肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌感染。如果病情进展危险或急性,可使用糖皮质激素冲击疗法,如甲基泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5天哪,病情稳定后换口服。最后,根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。因特殊原因不能接受激素和耐受激素的,可以改用免疫抑制剂,也可以减少皮质激素的量。
川芎嗪、刺五加、丹参等中药具有活血化瘀、预防间质纤维化的作用。雷公藤多苷具有确切的抗炎和免疫抑制作用,可抑制辅助作用T淋巴细胞间接抑制体液免疫,对预防肺间质纤维化维化的重要辅助药物。
此外,青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化的疗效没有明显差异,但青霉胺+激素组的副作用明显低于单用激素组,但青霉胺应用前应进行青霉胺皮试,注意其副作用,主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。
实验研究阶段的抗细胞因子疗法尚无定论。其它对症治疗包括纠正缺氧、改善心肺功能、控制细菌感染等。
在一些技术先进的国家,肺移植技术已经开展并取得了一定的疗效。单肺移植存活率达到1年73.1%,3年存活率62.7%,双肺移植存活率为1年70%,3年存活率55%。
2. 糖皮质激素治疗,泼尼松(强地松)40~60mg/d,待病情稳定4~8每周逐渐减少,每次减少5mg,减至20mg/d,每周每次减2.5mg,减至10mg/d,不得少于1年。
3. 肺间质纤维化患者的康复治疗也非常重要,包括:①营养支持疗法:随着病情的进展,缺氧进一步加重,患者活动明显减少,肌肉组织明显萎缩,反复感染,食欲不振,往往伴有体重下降,最终导致呼吸肌衰竭,加重病情甚至死亡。因此,营养支持治疗尤为重要,其目的是为患者提供合理的营养,确保细胞代谢,维持器官组织结构,参与身体生理和免疫功能的控制和组织修复,促进患者康复。②氧疗:家中应配备氧气瓶或小型制氧机,可随时缓解呼吸困难症状。③运动:病情较轻的人最适合医疗运动等康复治疗,效果较好,可显著改善肺功能和自觉症状,防止病变的进一步发展。病情严重的人可以仔细锻炼,以适应轻微的日常活动。④预防感染:根据气候变化增减衣物,可采用免疫抑制剂,提高机体免疫力。
(二)预后
据估计,绝大多数间质纤维化的预后较差,其病程长短取决于病情的进展,急性期最短两周内死亡,发展缓慢者可达20年以上。糖皮质激素、免疫抑制剂和中药的应用显著延长了病程。但大多数病人最终死于呼吸衰竭。很少有患者在治疗后病情稳定,长期缓解。