发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
出生后不久就发生了，两个月后很少发生。损伤分为三个阶段:红斑和水泡；丘疹和疣状损伤；色素沉着。它们不规则，可以重叠，分布多样。
皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点，呈线状、水滴状、螺纹状和大理石纹状等不规则形，排列无次序，常分布于躯干、上臂、大腿部位(图1)。在色素斑出现前，常有大疱，尼氏征阴性，此起彼伏，水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块。皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑。色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和硬化。
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儿童常伴有假性斑秃、甲营养发育不良、甲缺损、甲畸形，眼部损伤约占30％，白内障、斜视、视神经萎缩、蓝色巩膜、渗出性脉络膜炎等。；骨骼异常罕见，如指（脚趾）、肋骨、骨瘤、部分萎缩和牙齿缺陷；牙齿延迟或部分无牙齿。中枢神经系统也可受累，表现为智力发育迟缓、小头畸形、癫痫、痉挛性肢体麻痹、短臂、短腿等。
组织病理特征可根据临床表现进行诊断。
