Mirizzi综合征有哪些表现及如何诊断？

       临床上Mirizzi综合征多无特异性症状和体征，临床表现不易与胆总管结石区分。这种疾病在老年人中更为常见，其中大多数在老年人中更为常见Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史、反复胆绞痛和黄疸，胆管炎患者可有典型的腹痛、黄疸、高热、冷战三联征；大多数患者有轻度黄疸或黄疸史，或无黄疸。England等报道了25例Mirizzi19例综合征患者有梗阻性黄疸病史，4例患者有胆管炎病史。Myrian在17例患者中，反复胆绞痛患者占12例，梗阻性黄疸患者10例，胆管炎患者6例。Mirizzi综合征患者胆囊可增大、萎缩或无变化。大多数报告主要是胆囊萎缩；肝总管可正常、扩大或狭窄。如果胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄并发，胆总管可增宽。总之，胆囊和胆管没有特殊变化

       Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查无特异性指标，影像学诊断的检出率也很低，客观上导致术前治疗Mirizzi低诊断率的综合征。胆囊结石患者有黄疸史应考虑Mirizzi血清胆红素、AST、AKP升高，B萎缩性胆囊超表现，“三管征”或ERCP、MRCP胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

       有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系越来越受到重视。Redaelli等待1759例胆囊切除术的报告Mirizzi有18例综合征，其中5例胆囊癌并发，占27.8％，在单纯胆结石手术中，胆囊癌并发不足2％，两者有显著差异，同时有18例Mirizzi肿瘤相关抗原综合征CA199有12例病例高于正常病例，5例并发胆囊癌病例明显增加。Mirizzi综合征与肿瘤恶变有关，可能是由于胆囊结石的长期慢性刺激，导致粘膜增生和癌变。因此，胆囊冰冻切片在术前诊断或术中很重要。

       临床上Mirizzi综合征分类较多。1982年Mcsherry等依据ERCP表现将Mirizzi综合征分为2类：Ⅰ胆囊管/颈部外压肝总管结石导致黄疸；Ⅱ胆囊肝总管瘘是由结石部分或全部破裂形成的。Ⅰ类型进一步分为两个亚型：ⅠA胆囊管与肝总管平行，胆囊管长度>3cm;ⅠB胆囊管完全堵塞。Ⅱ型分为ⅡA和ⅡB型：ⅡA胆管瘘开放；ⅡB型因结石嵌入瘘管形成假胆瘘，术中取石后才发现瘘管。1989年Csendes胆管壁损伤根据胆囊胆管瘘和内瘘的程度分为4类：Ⅰ胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管又称Mirizzi综合征原型；Ⅱ胆囊胆管瘘形成，瘘管口径<胆总管周径的1/3;Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径>胆总管周径的2/3；Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。但England提出术前不可能通过胆道造影来确定瘘管的大小Csendes分类的实际意义不大。1997年Nagakawa从诊断和治疗的角度出发Mirizzi综合征分为以下4类：Ⅰ胆囊颈、胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄；Ⅱ胆囊管、胆囊颈嵌顿结石形成胆囊肝总管瘘；Ⅲ型，肝总管狭窄是由三管合流处结石引起的；Ⅳ胆囊管、胆囊颈无结石嵌顿，胆囊炎引起肝总管狭窄。其他人也会Mirizzi综合征分为三类：Ⅰ胆囊管或胆囊颈结石嵌顿型；Ⅱ胆囊胆管瘘型；Ⅲ型结石嵌顿和胆囊胆管瘘。还有其他类型。Mirizzi综合征的分类尚未达成共识，目前被广泛应用Csendes分型。