发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
SLE女性很常见，男女比例为1∶13，但男女患者有同样高的肾脏受累率，平均发病年龄为27～29岁，85ｕ岁以下的病人。SLE是一种全身性疾病，可累及多个系统和器官，临床表现多样。大约70％；患者有肾损伤的临床表现，结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查，SLE 100％；肾脏受累。疾病发作或加重往往是由感染、感冒、阳光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素引起的，也可能是由激素应用不当、减少过快或突然停药引起的。每次复发都会加重受累器官的损伤，甚至功能衰竭。
1.SLE的肾外表现
(1)一般症状:大多数患者可出现全身疲劳、体重减轻和消瘦，90％；患者发烧，其中65％；作为第一个症状。热型不确定，可为间歇热、放松热、稽留热或慢性低热。％可超过39℃，应注意感染是否引起，尤其是大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤粘膜损伤:SLE皮肤粘膜损伤多种多样，发病率80％以上。50％；患者可出现蝶形红斑，为水肿性红斑（鼻唇沟无皮肤损伤），毛细血管扩张和鳞片，严重渗出时可出现水泡和痂。红斑消退后通常不会留下疤痕。％～30％；患者可出现盘状红斑，多位于皮肤暴露部位，为环形、圆形或椭圆形红色凸起斑，表面可覆盖鳞片和角质栓形成，皮肤损伤消退后常留下疤痕。蝴蝶红斑和盘状红斑都是SLE阳光或紫外线照射会加重特征性皮损。％～58％的SLE患者可能有光过敏。％～71％；患者可能会脱发SLE活动的敏感指标之一。大约50个％；患者可出现小血管和毛细血管炎症或痉挛引起的血管性皮肤病变。包括网状青斑、血管炎性皮肤损伤、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹皮肤损伤、冻疮狼疮皮肤损伤和毛细血管扩张。％～14％；患者可出现粘膜糜烂或无痛性溃疡。
(3)关节和肌肉病变:95％；患者可出现关节疼痛和关节炎，常见于四肢小关节。％～10％；患者有无菌性股骨头坏死，主要由长期、大量、不规则激素使用引起。一半的患者有肌肉疼痛和肌肉疾病，甚至有明显的肌肉无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变通常与疾病活动有关。
(4)肺及胸膜病变:28％～50％；患者可出现胸膜炎和胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液，以单核细胞为主，需与结核性胸膜炎鉴别。有人认为胸腔积液ANA≥1∶160或胸腔积液/血清滴度≥1，或SM阳性抗体有助于SLE诊断胸腔积液.7％～10.1％；急性狼疮性肺炎死亡率高，主要是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状严重，X线性表现为双肺弥漫性斑点状阴影，以下肺野较多，阴影变化较大，大剂量激素治疗效果明显。
(5)心血管系统表现:50％～55％的SLE患者可合并心脏病变，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。
(6)血液系统病变:50％～75％；患者有正色素正细胞性贫血。它可以是自身免疫性溶血性贫血，部分和SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50％～60％；患者白细胞减少，多为4.0×109/L淋巴细胞减少.5×109/L)疾病活动期更为常见。％～50％；患者可并发轻度血小板减少，多为(50～150)×109/L，5％～10％；患者可少于50.0×109/L以下，是SLE疾病活动的常见临床表现。此外，25％的SLE患者有多种抗狼疮抗凝物质，如抗狼疮抗凝物质Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等，导致凝血功能异常。<1.5×109/L)更多见于疾病活动期。20％～50％的患者可并发轻度的血小板减少，多在(50～150)×109/L，5％～10％的患者可少于50.0×109/L以下，是SLE病情活动的常见临床表现。此外，25％的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等，导致凝血功能异常。
(7)胃肠道症状:25％～50％；患者食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。％；患者肝肿大，肝功能异常，少数有脾大。
(8)精神经系统表现:50％～60％；可出现神经精神病变，临床表现复杂多样。症状包括精神异常(如抑郁、躁狂、智力缺陷、精神障碍等。)、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈疾病、外周神经炎和视网膜病变。大部分与狼疮活动有关，预后差SLE死亡的重要原因。
(9)其他:月经不规律，痛经过多或过少。有些患者可能有无痛淋巴结肿大、腮腺肿大、结膜炎等。
2.SLE肾脏表现 患者肾脏损伤称为狼疮肾炎(LN)。大约70％的SLE有肾损伤的临床表现。狼疮肾炎(LN)疾病可以是隐性的或突然的，症状可以是轻的或严重的。狼疮肾炎的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损伤的一系列症状。水肿非常常见，六分之一的患者在诊断时肾功能有不同程度的下降。根据其临床症状，可分为以下类型：
(1)轻型:即无症状性血尿和(或)蛋白尿，占30％％～50％；，临床常见。临床表现为轻度。～中度蛋白尿和(或)血尿，无水肿、高血压等，尿蛋白小于1g/d，肾功能正常。病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎，预后良好。
（2）急性肾炎综合征类型：链球菌感染后急性肾炎等临床表现较为罕见，急性疾病，有一定程度的血尿、蛋白尿、管尿。可能有水肿、高血压，偶尔有急性肾衰竭。
（3）急进性肾炎综合征：罕见，临床上类似急进性肾小球肾炎。疾病发展迅速，发展迅速，尿少甚至无尿，常有血尿、蛋白尿、管尿、水肿、常无高血压或轻度高血压、贫血、低蛋白血症。肾功能在短期内迅速恶化，并在几周或几个月内发展为尿毒症。病理变化通常是严重的弥漫性增生、新月体肾炎或伴有严重血管炎。
(4)肾病综合征类型:最常见的，约占60％％；肾病综合征表现为患者即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症，可能有明显的水肿，但不一定有血胆固醇升高。狼疮肾炎的肾病综合征通常有两种情况，一种是肾病综合征的简单表现，血尿、高血压或轻度高血压，这种病变发展缓慢，肾功能长期稳定，病理主要是膜狼疮肾炎。除肾病综合征的另一种症状外，还伴有血尿、高血压和肾功能损害。如果不及时治疗，大多数可以是2～三年内发展为尿毒症，常为弥漫性狼疮性肾炎。
（5）慢性肾炎综合征：表现为持续性蛋白尿、血尿、管尿和不同程度的水肿、高血压、贫血和肾功能不全。病程长，延迟发展为尿毒症。病理学通常是弥漫性增生性狼疮肾炎。
（6）肾小管综合征类型：罕见，表现为慢性间质、小管损伤、夜尿增多、尿比例降低、高血压、尿酶增加、电解质酸碱平衡紊乱等。远端肾小管损伤较常见，可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。这种类型通常与其他类型合并。
临床“寂静”类型：无肾损伤症状、体征，尿检为阴性，但肾病理表现为狼疮肾炎。狼疮肾炎结束时，可发生尿毒症，狼疮活动不明显。
（7）抗磷脂抗体类型：抗磷脂抗体阳性，临床主要表现为大、小动静脉血栓形成和栓塞、血小板减少和流产趋势，可结合大肾血管血栓塞、肾毛细血管血栓性微血管病变，导致肾功能损害，特别是肾功能衰竭。死亡率高于没有这种抗体的患者。有报道称，该类型为8.4％；患者与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压并存。
LN 的诊断主要依据是SLE明确诊断，典型诊断SLE诊断并不难，多系统、多器官经常受到影响。但不典型或早期SLE，易漏诊或误诊为其他疾病。
目前，SLE1982年美国风湿病学会修订的诊断标准大多采用。SLE诊断标准(表1)，11个标准中有4个以上可诊断。其敏感性和特异性分别为93.1％和96.4％。
为了改善一些早期、轻度或非典型病例的漏诊SLE1982年，中国还提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加皮肤的敏感性LBT如果血清补体低于正常，检查和血清补体实验有助于诊断SLE。其敏感性达97.5％.特异性为93.6％。
狼疮肾炎的诊断应注意两点。首先，所有诊断都是SLE应注意肾脏病变是否存在。如果条件允许，应进行肾活检病理检查。第二，大约6％的SLE患者，以肾损伤为第一和唯一的临床表现，所有肾小球疾病表现者，都应注意是否为SLE原因。根据详细的病史查询、体检、实验室检查、病理检查，进行比较SLE正确诊断往往是诊断标准。
另外，还在处理SLE评估临床活动。
1.1988年Liang提出24项判断SLE疾病活动指标 按其重要性排列如下：
(1)血管炎。
(2)高滴度的抗性DNA抗体。
(3)胸膜炎。
(4)肌炎。
(5)皮疹。
(6)发热。
(7)血小板减少。
(8)白细胞减少。
(9)癫痫。
(10)管型尿。
(11)蛋白尿。
(12)低补体血症。
(13)脱发。
(14)精神异常。
(15)脑神经麻痹。
(16)脓尿。
(17)视力障碍。
(18)器质性脑病。
(19)血尿。
(20)心包炎。
(21)浆膜病变。
(22)关节炎。
(23)脑血管事故。
狼疮性头痛(24)。
但Liang强调应进行全面的综合评价，而不是根据上述项目判断狼疮的活动和活动程度。
2.1992年Bombardier等提出了SLE疾病活动指数(SLE Disease activity index，SLE DAI) 作为评分标准用于判断SLE病情活动：
(1)癫痫发作。
(2)精神病变。
(3)器质性脑综合征。
(4)视力障碍。
(5)脑神经损伤。
(6)狼疮性头痛。
(7)脑血管事故。
(8)血管炎。
(9)关节炎。
(10)肌炎。
(11)管型尿。
(12)血尿。
(13)蛋白尿。
(14)脓尿。
(15)新皮疹。
(16)脱发。
(17)粘膜溃疡。
(18)胸膜炎。
(19)心包炎。
(20)低补体血症。
(21)抗ds-DNA抗体效率上升。
(22)发热。
(23)×109/L)。<10×109/L)。
(24)减少白细胞×109/L)。<3×109/L)。
(1)～(8)每项分别计8分；(9)～(14)每项分别得4分；(15)～(21)每项分别计2分；(22)～(24)每项分别计1分，累计分数为SLE DAI。
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