家族性良性天疱疮有哪些表现及如何诊断？

       常发生在青春期，常发生在颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内、腋窝等容易摩擦的部位，病变可受到限制或泛发。基本损伤是成群的水泡，早期水泡清澈，浊度快，破裂后留下侵蚀或结痂。损伤可以是圆形、椭圆形或多环形的，有些类似于湿疹，但周边往往有松弛的水泡作为这种疾病的特征。在腹股沟区域，可以形成清晰的渗出状态，有时会有恶臭的损伤。水泡尼氏征阳性（图1）。

?

       不典型的损伤包括斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增殖病变、手掌点状角化性丘疹。患者可能有局部刺激或瘙痒症状。

       1.根据临床水泡糜烂、渗出、皮肤褶皱部位结痂损伤，有家族史，结合组织病理诊断更容易做出。

       2.中医辨证分型

       (1)湿热熏蒸:

       主证:皮疹以红斑、水泡、糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显缓解或消退；口渴不想喝，腰腹痞满；舌红、苔白或黄，脉弦滑。

       辨证:湿热熏蒸，发于皮肤。

       (2)脾肾阳虚型:

       主要证据：病程延迟，红斑、水泡不明显，主要是湿性增殖病变；伴有寒冷的肢体、腹胀和大便松弛；舌，苔藓白，脉搏缓慢。

       辨证:脾肾阳虚，含湿不化。