(一)病因
引起继发性系统性淀粉样病的原发病主要有三类：
1.慢性炎症 包括类风湿性关节炎、幼年慢性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病(常见和关节病)、Reiter综合征，成人Still病、Behcet综合征、Crohn慢性化脓性皮病等。
2.慢性细菌感染 包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮溃疡、骨髓炎Whipple疾病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者慢性肾盂肾炎等；
3.恶性肿瘤 包括Hodgkin白血病、肾癌、肠道、肺和泌尿生殖器癌、基底细胞癌等疾病。
(二)发病机制
本病淀粉样蛋白为淀粉样A蛋白(amyloid A proterin，简称AA蛋白质)与免疫球蛋白无关。前体称为血清淀粉样A相关蛋白(serum amyloid A-related protein，SAA正常人血清中存在少量蛋白质，AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分，后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白质。抗原刺激各种原发病巨噬细胞，分泌AA蛋白质沉积在细胞外。近年来的研究发现，一些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴有的胰岛素淀粉样蛋白和高血糖素淀粉样蛋白都属于AA蛋白质2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背痛、异常感觉、局部瘙痒色素斑块和皮肤淀粉样变，其淀粉样蛋白来自角蛋白，所谓淀粉样K蛋白质。免疫组化、电镜和免疫电镜研究发现，病变部位的基底膜和致密板结构被破坏，淀粉样蛋白沉积，提示真实-表皮界面受损。
