发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
生活中有许多成骨不全的患者。我们应该掌握这种疾病。只要我们重视这种疾病,成骨不全的疾病就会逐渐恢复。在生活中,我们应该掌握它的疾病。那么,成骨不全会出现哪些常见病呢?
1.症状和体征
先天性成骨不全,最严重的是死胎,或者只能存活很短的时间,可以在母胎或围生期发生多发性骨折。四肢短而畸形。颅骨就像一个膜袋。这些新生儿死于颅内出血。
婴儿骨不全:病情稍轻,但仍然很严重。骨折可以在出生时发现。颅骨骨化更好。孩子们可以活1~2年。骨骼非常脆弱,轻伤会导致骨折。头又大又圆,主要伴有脑积水。
迟发性骨不全:又称青少年型。出生时可能正常,但儿童期容易因轻伤而骨折。可分为重型和轻型。前者在婴儿期骨折,后者骨折较晚。最轻的只表现为蓝色巩膜,没有骨折。在这组病例中,主要抱怨是行走较晚。一般来说,我很少去看医生,只有在骨折后。
患者一般有以下特点:
(1)体型丧失:
这主要是由于肢体骨折的畸形愈合,在骨折处形成角和重叠。脊柱有明显的后凸。骨脆弱是这种疾病最突出的表现,容易引起肌肉拉扯和骨折。严重的先天性骨折可能有几十次骨折。下肢骨折比上肢更容易。骨折愈合速度正常。一个地方有几次骨折。畸形愈合和失用性萎缩会加重肢体畸形,丧失肢体形状。
(2)头部畸形:
额头宽,顶骨和颞骨隆起,枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡,面部呈三角形,耳朵向外向下,使头部形成军盔。
(3)蓝巩膜:
虽然不是所有的病人都有蓝色的巩膜,但这种体征更为常见。巩膜变得非常薄和透明,使眼睛中的色素显示出来,颜色可以从深蓝色到蓝白色。有时白色的巩膜围绕着角膜形成一个环,就像土星光环一样,所以它被称为土星(Saturn)环。患者常有远视,但一般视力正常。有时角膜周围会有混浊,称为青少年环(arcus juvenilis)。
(4)结缔组织松弛:
由于韧带和关节松弛,关节活动范围超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄,经常出现皮下出血。Rumpel Leede阳性试验表明毛细血管也很脆弱。伤口愈合力差,疤痕又宽又厚。儿童常伴有韧带松弛,可导致髌骨复发性脱位,导致频繁摔跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体压迫性骨折,导致脊柱后凸和侧凸。
(5)牙齿变化:
牙釉质基本正常,但牙本质缺乏。前者起源于外皮质,因此影响不大;后者属于间皮质,因此经常受到影响。乳牙和恒牙容易受累、断裂和填充龋齿。牙齿很容易变成黄棕色或透明的蓝灰色。儿童的门牙最早萌出,因此也最容易受到影响。
(6)耳聋:
这在年龄较大的儿童中更为常见,而不是主要特征。它可能是由耳硬化引起的传导障碍,也可能是由听神经压力引起的神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖。钙化后,颞骨的岩石部分也会硬化。耳鸣和眩晕也时有发生。
我们都知道成骨不全的疾病。我们应该在生活中关注成骨不全的疾病。我们应该有信心在生活中治疗这种疾病,不要让成骨不全的疾病出现在我们身上。家庭成员应鼓励孩子积极面对疾病,在生活中进行训练和康复。