眼球震颤阻滞综合征有哪些表现及如何诊断?


           

       1.主要特征

       (1)眼震颤:眼震发生在内斜视前,为先天性冲动性明显眼震(隐性较少),眼球内转(内斜视或收敛)时眼震强度和幅度降低或消失;当眼球分开或遮盖注视眼时,水平眼震发生在内转眼变正时;当眼睛向外旋转时,眼震明显加重。

       (2)内斜视:内斜视多发生在婴儿期,发生在眼球震颤后,为非调节性。内斜角与眼震成反比,即当内斜度增加时,眼震强度降低或消失,视力增加;当内斜度降低时,眼震强度增加,视力下降。

       (3)补偿头:当双眼视力接近时,患者有时右眼,右头,左眼,左头;当双眼视力差异较大时,患者保持内转位置,头转向注视侧,即视力良好的注视侧,使内转向前方,即使覆盖另一只眼睛或相同斜视角的棱镜。

       (4)假性眼外肌麻痹:当眼睛向同一水平移动,视力相似时,经常使用内转眼注视,外转眼外转力不足,疑似神经麻痹;单眼(覆盖一眼)水平旋转时,外转正常。

       2.伴随特征

       (1)单眼较多:常合并单眼弱视,不同于婴幼儿型内斜视。

       (2)AC/A正常比例:远视屈光度变化与内斜视不一致。

       (3)其他斜视可以合并(DVD等)和神经系统异常,von Noorden神经系统异常的发病率为84例眼球震颤阻滞综合征25%。

       (4)手术效果难以估计:双眼内直肌后退比单眼后退缩短好,但术后矫正、欠矫正、再手术率高,即手术效果难以控制。

眼球震颤阻滞综合征有哪些表现及如何诊断?

       临床上,当婴儿内斜视结合眼球震颤和水平补偿头位时,应注意是否有本病。除上述典型特征外,还应进行三棱镜试验:根据Hering规则上,当一只眼睛向右或向左旋转时,另一只眼睛也必须向右或向左移动,即每只眼睛的运动,必须有相同强度、相同效果的神经冲动同时到达两只眼睛。如果将来50△如果三棱镜的底部向外放置在眼前,眼睛将向三棱镜的尖端移动,以便看到目标。眼震阻滞综合征患者的注视眼仍保持原有的内转位置,另一只眼睛不做明显的外转运动,补偿头部位置无变化。

           

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