婴儿成神经细胞瘤预防小百科

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       主要症状一、病期表现

       不同部位的肿块是最常见的症状。

       1、原发于腹部:原发于肾上腺和脊柱两侧交感神经链,肿块较大时一般有症状,可出现腹痛、腹围增大、腰背饱满、肿块和胃肠道症状。

       2.原发于胸部:有纵隔压迫症状及呼吸道症状,如气短、咳嗽等。

       3.皮损多发性2~20mm蓝色结节大小坚实。

       4.眶周瘀斑(所谓浣熊眼)和虹膜异色也可见。

       5.不同年龄患者的临床表现和预后不同。新生儿患者的肿瘤(也称先天性神经细胞瘤)容易广泛传播肝脏和其他器官,包括黄疽、贫血、水肿和腹水。它类似于皮下蓝蕾样转移结节,胎儿红细胞增多,但通常具有诊断价值。少数肿瘤在胎儿期产生和分泌儿茶酚胺,导致孕妇心悸、头痛、盗汗和妊娠晚期高血压。然而,虽然肿瘤是恶性的,但预后很好,60%一70%3一个月内的孩子可以自愈。6个月后,儿童主要表现为体重减轻、发育迟缓、发烧、贫血、腹块和转移炉,如肢体关节疼痛、眶周瘀斑、颈部肿块Horner综合征等。年龄越大,预后越差。

       二、后期表现

       患者常有肢体疼痛、贫血、发烧、消瘦和眼眶转移。眼眶转移形成特征性熊猫眼,表现为眼球突出、眼眶周围青紫。其他可能出现高血压和肿块相关压迫症状,如运动障碍、椎管浸润压迫时尿失禁等。

       三、转移方式

       NB转移的主要途径是淋巴和血液循环。在局限性病变患者中约35%有局部淋巴结浸润,血液转移主要发生在骨髓、骨骼、肝脏和皮肤上。脑和肺转移可在终末期或复发期间进行,但很少见。婴儿病例中的局限性病变、局部淋巴结转移和传播性病变分别为39%、18%和25%;但在大龄儿童中,它们分别是19%、13%和 68%,也就是说,大多数大龄儿童已经处于晚期疾病。

       四、实验室检查

       75%患者尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)明显高于正常值(20μg)可以诊断。医学分析了疾病的产生和发展,分为以下几个层次。不同层次的治疗方案也不同

       肿瘤局限于原发部位或器官;

       肿瘤生长在原发部位或器官以外,但不超过中线,可转移同侧淋巴结;

       肿瘤超过中线,双侧淋巴结受累;

       4、肿瘤远处转移,累及内脏、骨骼、软组织和淋巴结;

       IV-S等级,肿瘤具 I或11级特征,但有肝、皮或骨髓转移,无骨骼转移。

       诊断方法X线

       1.腹部平片:常见肾上腺区、脊柱旁细砂和斑点钙化;脊柱旁增宽为三角征。

       2.静脉尿路造影(IVU):肾外肿瘤表现为肾移位改变,晚期肾损伤。

       CT

       1.肿瘤多位于肾上腺区,多为混合密度肿块,常伴有坏死、出血。少数完全是囊状低密度肿块。

       2.早期肾脏受压向外移位,肾皮质完整。晚期肾脏受累,可侵犯脊柱旁组织。

       3.80%上述肿瘤可见钙化,最常见的是斑点最常见,也可为环状、块状或不规则钙化。

       4.增强后强化不均匀,肿瘤血管本质上有紊乱,坏死囊变区显示清楚。

       5.肿瘤很容易穿过中线,侵犯对侧结构,埋葬大血管,腹膜后淋巴结广泛肿胀。

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