（1）肺隔离症是一种先天性畸形，是指无功能的胚胎和囊肿性肺组织。这种疾病的原因尚不清楚。有些人认为，隔离的肺组织可能起源于胚胎期的异常支气管。胚胎早期的原肠和肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相连。由于与隔离肺组织相连的毛细血管没有被吸收，它们可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉。目前，该病尚未发现与遗传因素有关。在个别情况下，其母亲在怀孕期间有异常妊娠史。
(二)发病机制
1.叶内型 比较常见。肺叶内有常见的脏胸膜，60％在左下叶，血液供应来自主动脉的大分支，静脉回流到肺静脉。偶尔，它可以与胃肠道相连，但很少见。隔离肺与附近肺组织的交通较小。叶内型主要是气囊肿。新生儿和婴儿期没有症状。青春期后可诊断大约一半的病例。X线路检查显示气体薄壁囊肿，与相邻支气管相连，有一到几个腔，腔内有空气和液平面。
2.叶子很少见。位于脏胸膜外，也可视为副肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相连，但罕见。血液供应来自主动脉的小分支，静脉流入奇静脉。90％在左肺下叶和横膈膜之间，不含气球形肿物。横膈疝等先天性畸形常合并。X线条呈肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心影和横膈膜覆盖，呈半圆形(1岁以上诊断一半以上)。
