什么是先天性红细胞膜病

       先天性红细胞膜病,从这种疾病的名称可以看出,这是一种具有一定遗传性质的先天性疾病。我们很难预防这种疾病,但如果我们想更好地抵抗这种疾病,我们仍然需要了解这种疾病的相关知识。事实上,先天性红细胞膜病会导致患者体内的红细胞膜病变。虽然没有生命危险,但最好多加注意。

       1、病因

       细胞膜表面积的减少与细胞内涵非常不相称。几种不同的膜蛋白异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少降低了通过脾脏微循环所需的可变性,导致脾脏溶血。

       2、症状

       球形红细胞溶血、贫血黄疸和脾肿大。通常没有或有轻微的溶血,轻微或没有贫血。脾脏经常肿胀。红细胞的异常似乎是由膜蛋白的变化引起的。

       3、诊断

       判断临床症状和实验室检查并不难。

       贫血程度的变化是不同的。红细胞300万~400万/μl。再生障碍危象可降至100万/μl下面,血红蛋白也成比例下降。由于红细胞呈球形,红细胞平均体积正常,红细胞平均直径略低于正常,因此红细胞类似于小球形红细胞,红细胞血红蛋白的平均浓度增加。网络编织红细胞增加达15%~30%)常见于白细胞增多。

       红细胞的渗透脆性增加了特征性,但如果轻度37℃无菌去纤维蛋白在血液中孵化24小时,试验结果可能正常,直接抗球蛋白试验(库姆试验)为阴性。红细胞自溶性增加,但葡萄糖加入后可以纠正。

       4、鉴别诊断

       本病应与以下疾病相鉴别:

       1.缺铁:可降低红细胞渗透脆性;

       2.自生免疫性溶血:有溶血表现,球形红细胞也明显增高,coombs肾上腺皮质激素治疗可有效鉴别阳性试验。

       5、并发症

       贫血是本病常见的并发症。

什么是先天性红细胞膜病

       先天性红细胞膜病在我们的生活和医学临床上都是罕见的疾病,但我们仍然需要知道这种疾病的相关信息。这可以更好地抵制我们将来遇到的疾病。首先,我们在生活中不能轻视这种疾病的发生。我们应该随时注意预防,并定期进行体检,以防止

           

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