胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为呕血或黑便；另一种症状是典型的周期性溃疡性疼痛，药物治疗疼痛可暂时缓解。幽门附近的肿瘤或蒂神经纤维瘤脱离幽门，可出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大的肿瘤压迫胃腔会导致消化不良和食欲不振。但也有胃神经纤维瘤患者没有任何意识症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能接触肿块，硬度中等。
本病因无特异性症状，术前诊断极为困难。有下列迹象时，可提示诊断：①胃良性肿瘤伴有多发性皮肤神经纤维瘤。②没有其他原因可以解释长期慢性失血(黑便)。③除其他疾病外，上消化道突然无缘无故出现大出血。④X线提示胃良性肿瘤，经胃镜检查确认。活检有时可以明确诊断。
