肌萎缩性侧索硬化(渐冻人)是一种神经退化性疾病。目前医学界对其具体病因了解不多。5％的病例可能与遗传和遗传缺陷有关。另一部分是环境因素，如重金属中毒和铅中毒，可能导致运动神经元疾病，但90％的病例是原发性的，也就是不明原因。认为运动神经萎缩的主要原因是细胞内的谷氨酸不能代谢，积聚在运动神经元细胞中产生毒性，导致神经细胞萎缩。目前主要理论有:
1. 神经毒性物质积累，谷氨酸在神经细胞之间积累，久而久之，神经细胞受损。
2. 线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。
3. 遗传基因突变，包括SOD1,TDP43等基因已明确。
4.各种抗体和免疫复合物可以在患者血清中检测到，但靶细胞尚未明确。
