脑瘫发生的原因有哪些?

脑性瘫痪(cerebral palsy)又称婴儿脑瘫(infantile cerebral palsy),它是先天性运动功能障碍和姿势异常的临床综合征。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。除进行性疾病引起的中枢性瘫痪和正常儿童暂时发育落后外,还可伴有智力低下、抽搐、行为异常或感知障碍。病因如下:

       (一)病因

       脑瘫的病因很复杂,包括遗传性和获得性。后者分为出生前、围生期和出生后病因。许多儿童找不到明确的病因。Ellenberg据统计,分娩过程中的损伤和疾病占60%~65%,产前原因占30%~40%,约占产后原因12%。

       1.出生前病因 包括胚胎期脑发育畸形、先天性脑积水、妊娠早期严重感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、创伤、中毒(如妊娠毒血症)、辐射等,遗传因素在疾病中的作用不明显。

       2.围生期病因 病例分析表明,早产是脑瘫的确定病因,美国每年出生约5万人体重不足1500g早产儿,在85%在存活者中,5%~15%脑瘫,25%~30%学龄精神障碍(Volpe,1989),分娩时间过长,脐带绕颈,胎盘早剥,前置胎盘,羊水堵塞,胎粪吸入等。,导致胎儿脑缺氧,难产或过期婴儿产程过长,产钳损伤和颅内出血是常见的围生期原因,母子血型不合等原因导致新生儿高胆红素血症,如血清未与胆红素结合>340μmol/L脑瘫可能发展为胆红素脑病。

       3.出生后病因 包括各种感染、创伤、中毒、颅内出血和严重窒息,Russman统计脑瘫的高危因素包括母亲产前癫痫、甲状腺机能亢进和毒血症、妊娠末期3个月内出血、产期宫缩无力、胎盘早剥、前置胎盘和臀位分娩、婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息和出生Apgar评分10min国内脑瘫多发生在早产、出生体重低、产时缺氧窒息、产后黄疸等婴儿。<3分等,国内脑性瘫痪多发生于早产,出生体重低,产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。

       (二)发病机制

       正常肌张力调节和姿势反射的维持取决于皮质下行纤维的抑制作用和周围纤维的抑制作用Ⅰa类进入纤维动态平衡的易化作用,如皮质下纤维束损伤制作用必然减弱,周围进入纤维兴奋作用相对增强,可出现痉挛运动障碍和姿势异常,视觉感知,听力损伤可使儿童智力低下,基底损伤可导致手足徐动,小脑损伤可发生共济障碍等。

       脑性瘫痪的特殊病理改变有两类:

       ①出血损伤,可见室管膜下出血或脑室内出血,多见于妊娠不到32周的未成熟儿童,可能是由于脑血流量相对较大,血管脆弱,血管神经发育不完善,调节脑血流量的能力较差;

       ②脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等缺血皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化。

       近年来,国外多采用病因分类,主要分为以下三类:

       1.早产儿基质(室管膜下)出血是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血,位于室管膜下细胞生发基质中,常累及双侧,不对称。

       室管膜下出血区由豆纹动脉,脉络膜动脉及Heubner回归动脉供血,静脉血经深静脉引流Galen静脉,约25%室管膜下基质出血分为小腔隙,其余破入侧脑室或相邻脑组织。一组连续914例新生儿剖析显示,284例室管膜下出血占总数31%,室管膜下出血的原因和机制不明确,可能与基质层薄壁静脉压力显著增加和缺乏足够的支持组织有关。血压或静脉压的增加可能与早产儿肺病变有关。

       2.脑室旁白质软化是发生在皮质支和深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死。它位于侧脑室的侧面和后外侧,可以涉及枕头的运动纤维,视辐射和放射冠。根据瑞典的调查报告,55%痉挛性双侧瘫痪早产儿是由于室管膜下出血、白质软化或两者并存引起的。儿童常有脑瘫和智力障碍。运动障碍往往比认知和语言功能障碍更重要。在室管膜下出血病例的三分之一,也可发生在低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin出血后脑积水患者20例,40%明显的运动障碍,60%上述儿童智商低于85分,Victor观察了12例轻度病例,儿童生后平均体重为1.8kg,平均孕龄32.3每周只有1例遗留痉挛性双侧瘫痪,9例智商低于正常或正常智商,平均生存年龄8.5岁。

       3.缺氧-缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy)是新生儿缺氧、缺血、脑损伤临床综合征的各种原因,虽然许多新生儿有不同程度的窒息,但只有少数脑损伤,许多脑瘫儿童也可以安全度过围产期,一些产前、产后致病因素也起着重要作用,动物实验证实,婴儿刚出生一段时间CNS耐缺氧,缺血能力是生活中最强的,只有当动脉氧分压降到正常值时10%~15%脑损伤发生时,其他器官功能低下也会加重脑损伤的程度,如心肌损伤和心律失常引起的低血压。合理的解释是缺氧-在婴儿出生后,缺血性脑病通常发生在子宫内。

       缺氧-缺血性脑病的产前危险因素可能包括妊娠毒血症、产前子宫出血或微型婴儿等发育异常。主要原因是产程异常、产前致病因素,如子宫缺氧、缺血、母亲精神发育异常、出生体重低于2000g,致命畸形、臀位产等,约1/3的臀位产婴儿无脑异常,Nelson和Ellenberg观察了189例脑性瘫痪患儿,21%有一定程度的窒息,其他与疾病相关的因素包括母亲癫痫、同胞运动功能障碍、两个或两个以上同胞早逝、母亲甲状腺机能亢进、产前子痫或子痫、足月脑瘫痪儿童致病因素,近一半的病例是妊娠毒血症、营养不良低体重、胎盘梗死和宫内窒息,严重的新生儿窒息是足月或早产儿痉挛-肌张力障碍-共济失调综合征(spastic-myodystonic-ataxic syndrome)常伴有癫痫发作和精神状态异常的重要原因。

       脑瘫患儿无缺氧-缺血、基质出血、白质软化等常见见原因时,应考虑其他原因。对称性脑穿透畸形脑缺损通常位于额叶一侧,可导致先天性偏瘫。如果病变位于两侧,则可能存在轻度偏瘫和严重的精神发育障碍;脑积水性无脑畸形双侧大部分半球被一层膜取代,只保留颞叶下部、枕叶、丘脑和基底核。颅骨可以完全或增大,儿童可以存活几周、几个月或几年。

           

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