发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
地中海贫血的发生无疑是对患者家属的重大打击。许多病人的家人抱怨这种疾病,为什么上帝如此不公平,他们是这样的病人,为什么他们的孩子也是这样。那么,地中海贫血的症状是什么呢?我们该怎么办?
专家表示,地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血,又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失,导致血红蛋白结构异常。这种含有异常血红蛋白的红细胞变形减少,使用寿命缩短。
地中海临床上可分为轻型、中型和重型。一般来说,轻型和部分中型可以存活到成年期。重型患者常因慢性溶血或反复感染而死于幼年期。
地中海贫血主要以预防为主。轻度无症状无需治疗。重度地中海贫血应移植造血干细胞。如果不移植造血干细胞,患者只能依靠输血和长期使用除铁剂来维持生命。
即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官中,导致这些器官功能衰竭,导致患者死亡。造血性肝细胞移植也有相当大的风险。
有严重地中海贫血的孕妇应特别注意。经检查确认胎儿有严重地中海贫血后,最好进行人工流产,终止妊娠。如果检查结果表明胎儿基因正常或轻度地中海贫血,可以安全继续怀孕。
轻度地质贫困不需要特殊治疗,中重度地质贫困可采用输血和铁治疗,注意日常生活中的休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
正是因为地中海贫血的发生,每年都有越来越多的孩子死于它,也有越来越多的家庭冲突,最终离婚。以上是关于地中海贫血的症状,我们应该做什么相关的解释,我希望能帮助你。最后,我祝你早日康复。