小儿原发性肾病综合征有哪些表现及如何诊断?

       肾病综合征的诊断主要是基于临床表现,大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高水肿,高胆固醇血症(>5.7mmol/L,<220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病儿可有低补体血症,镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压,学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg),肾炎肾炎性肾病。对激素耐药性(8周内足量激素无效或部分作用),频繁复发或重复(关年)≥2次,1年≥3第二)和激素依赖性肾病称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检的指征之一,可以明确其病理分类和肾病变的严重程度,以指导治疗。凝血状态高的儿童凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。在激素治疗过程中,如果腰痛伴有血尿、血压升高、水肿加重或肾功能恶化,则表明肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析也有助于治疗。大量蛋白尿和低白血症是诊断的必要条件。

       发病年龄和性别以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄小,紧绷性长。男比女多,男:女约为1.5~3.7∶1。

       水肿是最常见的临床表现。通常是父母最早发现的。从眼睑、面部,逐渐到四肢。水肿可凹陷,也可出现胸水、腹水等浆膜腔积液,男孩常出现明显的阴囊水肿。体重可以增加30%~50%。严重水肿的儿童可以在大腿、上臂和腹壁的皮肤上看到白色或紫色的皮肤线条。水肿的严重程度通常与预后无关。通常会减少尿量。

       除水肿外,儿童还可能因长期蛋白质流失而出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白、皮肤干燥、头发干枯黄、指甲白色横纹、耳壳和鼻软骨虚弱。儿童精神抑郁、疲劳、食欲不振,有时腹泻,可能与肠粘膜水肿或伴感染有关。病期长或反复发作的患者发育落后。肾炎儿童可能有血压升高和血尿。

       1.肾病综合征的诊断标准

       (1)大量蛋白尿:尿蛋白 ~ 持续2周以上,24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。

       (2)低蛋白血症:低于血浆蛋白30g/L。

       (3)高胆固醇血症:胆固醇大于5.7mmol/L(220mg/dl)。

       (4)水肿:水肿可轻可重,大量蛋白尿和低蛋白血症是必要条件。

       2.肾炎性肾病综合征的诊断标准 在具有肾病综合征的四大特征基础上,具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。

       (1)血尿:尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内的3次以上离心检查)。

       (2)持续或反复高血压:学龄前儿童超过:16.0/10.6 kPa(120/80mmHg),超过学龄儿童17.33/12.0kPa(130/90mmHg),并排除肾上腺皮质激素引起的。

       (3)持续性氮质血症:尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl),并排除血容量不足引起的患者。

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       (4)血清总补量(CH50)或C3持续或反复下降。

           

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