1、遗传性因
素耳硬化患者的直系先辈和后代中有许多相同的疾病，约为54％；有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，超过一半的病例可以发现异常基因。
2.内分泌紊乱
这种疾病多见于青春期，女性发病率高，在妊娠、分娩和更年期可加速疾病的进展，被认为与激素水平有关。
3.骨迷路包囊的发育因素
人类出生时，骨迷路包已经发育完毕，但前庭边缘的内生软骨层中有一个发育和骨化过程中的缺陷，称为窗前裂缝。裂缝中有纤维结缔组织束和软骨组织。耳硬化病变可在成年后继续存在或骨化。临床和颞骨病理学中看到的耳硬化病变大多从这里开始。
4.自身免疫因素等
在活性病变中，粘多糖聚合作用的变化以及组织纤维、胶原纤维的减少和断裂，类似于类风湿性关节炎等病理变化。Chevence电子显微镜和细胞化学证实，耳硬化病变是胶原病或间质性疾病。此外，其他人发现酶代谢紊乱是导致箍骨固定的原因。
