眼外肌广泛纤维化综合征有哪些表现及如何诊断？

          1.临床类型 根据眼外肌纤维化程度和眼外肌受累情况，本病可分为五类：

          (1)先天性固定性斜视:是水平肌的先天性纤维化，内直肌严重内斜，外直肌严重外斜。文献报道主要是内斜。

          (2)眼外肌纤维化综合征广泛:纤维化发生在2条以上的眼外肌或包括提上睑肌。

          (3)先天性下直肌纤维化。

          (4)先天性上直肌纤维化。

          (5)先天性单眼外肌纤维化，伴有眼球内陷和上睑下垂。

          2.临床特征 综合Laughling、Letson、Crawford根据国内文献，本病具有以下临床特征：

          (1)先天性疾病，有阳性家族史，常染色体显性遗传，个别为散发病例，无进展缓解。

          (2)眼球不能上下旋转，不能水平旋转或稍微水平旋转。

          (3)双眼上睑下垂。

          (4)无Bell现象。

          (5)双眼固定在向下注视的位置，位于水平线下20°～30°。

          (6)下颌上升，头后倾。

          (7)球结膜无弹性，变脆。

          (8)眼外肌、眼筋膜和眼球之间有粘连。控制韧带肥厚、肌肉融合、后退、偏移、分支、足板附着等严重异常。

          (9)常患弱视。

          (10)牵拉试验时不要向各个方向拉眼球。

          (11)向上或侧注时，有异常收敛运动(paradoxical convergence during lateral gaze)或外侧注视时异常开散运动(paradoxical divergence during lateral gaze)。

          该病的诊断要点是特殊的临床症状、牵拉试验和家族史。根据牵拉试验、手术见证和眼外肌病理检查结果，诊断并不难。