(一)病因
病因不明。
(二)发病机制
大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及软组织。
镜下肿瘤组织学的特征在不同的病例中是不同的，甚至在同一标本的不同部位。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征分为四种形式：①基底细胞类型：条状和巢状细胞类似于基底细胞癌，这些细胞在巢的中心呈棱形。周围的细胞呈立方形或圆柱形，并呈栅栏状排列。网状纤维包围细胞野生，巢内细胞间网状纤维较少，组织结构与上皮相似。②梭形细胞类型：类似于前面，但没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡状，网织纤维包围简单细胞（中胚层肿瘤的特征），类似于纤维肉瘤。③鳞状细胞类型：可以看出，大多数鳞状上皮分化的细胞巢是圆形或多边形的，细胞嗜酸性，角化颗粒，细胞使用Keratin抗体染色呈阳性。④腺样结构类型：细胞覆盖大小不同的裂纹，部分裂纹包含红细胞管腔，其他裂纹空虚，覆盖细胞，呈立方形或圆柱形，类似于腺样结构。网状纤维围绕着管腔，但也分散在细胞之间。上述所有细胞结构都围绕着纤维基质。基于这些特征很容易区分，但在同一病变中，主要是几种类型的混合物，其中基底细胞类型最常见，其次是棱形细胞和腺样结构，鳞状细胞类型很少见。
