腹肌缺如综合征有哪些表现及如何诊断?

       临床主要表现为腹壁薄如纸,腹部器官隐约可见,用手触摸更清如果患者不使用手臂力量,他们就不能从卧位变成坐位。咳嗽时腹压不足,常发生呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型腹壁正常,仅表现为双侧隐睾和泌尿系畸形。

       泌尿系畸形可表现为:①尿道完全梗阻,出生后便肾衰竭,泌尿系手术引流仍少尿,短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损伤,尿毒症进展迅速,急性肾或输尿管引流尿液,输尿管明显扩张,缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻,儿童症状不严重,可通过手术矫正,但保守治疗失败率为80%。

           

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