急性淋巴细胞白血病的诊断和治疗方案有哪些？

         白血病对我们来说并不陌生，但我们不知道它的具体理解。我们害怕白血病，因为它的未知，现在，让我们正确理解急性淋巴细胞白血病来消除这种恐惧。

急性淋巴细胞白血病是一种危及生命的疾病。在正常情况下，它可以发育成淋巴细胞的前体细胞恶性变化，并迅速取代骨髓中的正常细胞。它可以发生在任何年龄，但在儿童中最常见，占15岁以下儿童的所有恶性肿瘤25％。多发生于2~5岁的儿童。青少年也可以累及，在65岁以上的成年人中很常见。

       淋巴细胞白血病发生后，早期未成熟的白血病细胞在骨髓中积累，破坏并取代正常的造血细胞。它们可以释放到血液中，到达肝脏、脾脏、淋巴结甚至脑组织。它们可以侵犯脑脊膜，导致脑膜白血病、贫血、肝脏、脾脏和其他器官损伤。

       一、临床表现及诊断

       初始症状通常是由于骨髓不能产生足够的正常细胞。发烧和出汗通常表明感染。进行性疲劳、疲劳和苍白表明贫血和红细胞减少。血小板减少通常会导致鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和刷牙后出血。颅内白血病细胞浸润会引起头痛、呕吐和易怒，而骨髓中的白血病细胞会引起骨关节疼痛。当白血病细胞引起肝脾肿胀时，患者可能会出现饱腹感，有时会出现腹痛。

       血液检查，如全血细胞计数，可以为患者提供急性淋巴细胞白血病的第一个证据。白细胞总数可以减少、正常或增加，但红细胞和血小板的数量几乎减少。更重要的是，未成熟细胞（原始细胞）出现在显微镜下。由于正常血液中没有原始细胞，它们的出现是白血病诊断所需的基础。然而，骨髓穿刺和活检可以确认诊断，并确定白血病的分类。

       二、治疗及预后

       大多数急性淋巴白血病患者在白血病有效治疗前4个月内死亡。目前，几乎80％的儿童和30％～40％成人急性淋巴细胞白血病患者已得到治愈。90％上述急性淋巴细胞白血病患者（主要是儿童）进行化疗，可控制病情（完全缓解）。许多患者会复发，但 50％治疗5年后，仍无白血病复发迹象。3-7岁儿童预后最好；2岁以下和老年患者预后最差。白细胞的数量，特别是染色体异常，会影响白血病的预后。

       化学治疗有非常高的疗效，它一般为按阶段给药。初期治疗的目标是摧毁白血病细胞以使正常造血细胞能在骨髓中重新生长从而获得缓解。此时，接受化疗患者需住院数周，这将视骨髓恢复的快慢而定。在正常骨髓功能恢复之前，病人可能需要输血以纠正贫血，输注血小板以止血，以及使用抗生素以抗感染治疗。静脉补液、口服嘌呤醇类药物有助于去除体内有害物质，如白血病细胞破坏时释放的尿酸等。

       几种药物常用于治疗，每种剂量的药物在几天或几周内重复使用。联合化疗方案包括糖皮质激素、长春新碱和静脉给予萘环类药物（常用软红霉素）或门冬酰胺酶，有时使用环磷酰胺，其他药物应遵医嘱。

       甲氨喋喋不休和/或阿糖胞苷直接注射到脑脊液中治疗脑膜白血病，可与脑放疗相结合。由于白血病细胞容易传播到中枢神经系统，即使没有明确的颅内肿瘤传播证据，预防性颅脑化疗也经常发生。

       为了破坏白血病细胞，第一次强化疗应在几周后开始再次化疗（巩固治疗）。更多的化疗药物（重复以前使用的药物）或新的化疗药物联合使用。进一步的治疗（维持化疗）通常由树种药物组成，或使用低剂量的维持治疗通常需要2到3年。对于染色体发生特殊变化的高危患者，应在第一次缓解后进行骨髓移植。可以看出，染色体、融合基因和免疫表型的检测在初步诊断中非常重要。

       治疗缓解后，白血病细胞可再次出现（称为复发），常出现在骨髓、睾丸和大脑中。骨髓中白血病复发最严重。化疗需要重新开始。虽然大多数患者对化疗有反应，但复发的风险很大，尤其是成人和2岁以下儿童。颅内白血病复发通常是一种化疗药物，用于椎管内注射，每周2-3次。睾丸白血病需要化疗或局部放疗。造血干细胞移植是复发患者的最佳选择。目前，可选择的造血干细胞来源是同胞供应商，HLA相关无关供应商，HLA不合适的亲属供应商或无关供应商和脐带血。

       复发后又不能进行干细胞移植的患者，常对更多的化疗药物反应和耐受性差，但仍有再缓解的可能。对于治疗无效的终末期患者应该加强临终关怀治疗。

       白血病不亚于任何家庭的重型炸弹。衷心祝愿患有此病的患者早日康复，健康快乐地生活。