(一)治疗
手术的原则和方法与散发性甲状腺癌相似，但一些作者建议采用更积极的治疗方法，包括全甲状腺切除术或近全甲状腺切除术，所有患者均全甲状腺切除术，同时清洁同侧中央组颈淋巴结。术后预防性核素放射治疗，服用足够的外源性甲状腺素抑制TSH的分泌。
由于甲状腺癌与家族性腺瘤样息肉病相关的特殊性（病理形态、分子生物学基础、临床表现形式等），甲状腺病变明显，肠道病变不明显，应注意家族性腺瘤样息肉病的可能性。如果家族性腺瘤样息肉病合并的甲状腺肿瘤在活检中没有明显的侵犯迹象，虽然它是一种良性病变，但由于潜在的多中心危险和肿瘤恶化的可能性，甲状腺全切除术也必须像恶性肿瘤的治疗一样进行。甲状腺肿瘤结合其他家族性肿瘤综合征的治疗也应采用积极的手术。
(二)预后
FNMTC预后差，复发率高(16.3％)，其区域淋巴结和对侧腺体的复发率高于散发性。多因素统计显示FNMTC是无瘤生存期缩短的主要因素。
