特发性面神经瘫痪有哪些表现及如何诊断？

       面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉三类。常发生急性疾病，主要临床表现为病侧上下组面肌瘫痪，常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。

       上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失，无法抬起额头和皱眉，眼睑无法闭合或闭合不完全。闭上眼睛时，眼睛向上出白色巩膜（称为Bell现象)。由于眼轮匝肌瘫痪和下眼睑外翻，眼泪不易流入鼻泪管并渗出眼睛。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟浅，口角下垂，口腔牵向病变对侧，不能撅嘴吹口哨。由于颊肌瘫痪，咀嚼时容易咬颊粘膜，食物常留在牙齿和脸颊之间。

       严重损伤者，面部肌肉瘫痪明显，甚至在面部休息时出现。患者下半部面部肌肉松弛，面部线条消失，颈部肌肉裂缝正常宽，面部肌肉和颈部肌肉随机和协调运动完全消失。当患者试图微笑时，下半部面部肌肉拉到另一边，导致伸展舌头或张开嘴时出现偏差的错觉。唾液和食物聚集在瘫痪侧，患者不能闭上眼睛，闭上眼睛可以看到眼球向上，并略微向内旋转。当病变位于周围神经到神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压入鼻泪管，导致膜囊内眼泪聚集过多。由于上眼睑瘫痪，角膜反射消失，眨眼—侧眼睑表明角膜感觉和角膜反射的传入。

       如果病变影响鼓索神经，同侧舌前2/3的味觉会下降或消失。

       如果箍骨肌支以上部位受累，除味觉障碍外，还可能出现同侧听觉过敏。

       虽然面神经可能传递来自面部肌肉的本体感觉和来自耳翼和外耳道的小皮肤感觉，但很少发现这些感觉缺失。

       面部神经部分损伤导致上半部分和下半部分无力，偶尔下半部分比上半部分更严重。另一边很少受到影响。面部肌肉麻痹的恢复取决于病变的严重性。如果神经被切断，功能完全甚至部分恢复的机会很小，大多数面部神经麻痹患者可以部分或完全恢复功能，完全恢复患者在休息或运动时，两侧面部表情没有区别；瘫痪侧有部分恢复“挛缩”表面检查的变化似乎显示出正常侧肌无力，随着患者的微笑或试图锻炼面肌，这种不正确的印象更加明显。

       如果膝关节神经节受累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还有同侧唾液、泪液分泌紊乱、耳内耳后疼痛、外耳道、耳郭疱疹，称为膝关节神经节综合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神经节疱疹综合征，包括面神经麻痹、耳痛和典型的耳疱疹三联征。1977年Djupesland、Degre及Stien根据病毒组织学和免疫学的结果Ramsay Hunt多发性神经病变是综合征。

       1.耳痛、耳廓和外耳道疱疹是面神经麻痹。口腔症状：味觉障碍或缺乏、咽炎、口腔水泡和溃疡。

       2.眼症 眼泪减少，结膜炎，眼泪溢出。瞳孔收缩，眼色素层炎，视觉障碍和上睑下垂。

       3.听力/前庭症状 声音恐怖，听力过敏，神经听力丧失，耳鸣，眩晕，眼球震颤。

       4.中枢、颈部和远端症状 发烧和不适。伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常；局部淋巴结病；侧面无汗；脑炎；交感神经节疲劳，包括Horner综合征；颈部感觉受损；肢体运动受累。

       急性诊断Bell麻痹应该是一种排除性诊断，当面神经麻痹的其他原因找不到时，应该做出Bell麻痹的诊断是准确的。典型的特发性(Bell)麻痹的特点是：

       1.面神经麻痹的早期症状和体征包括面麻木、疼痛、味觉障碍、听觉过敏（听觉不良）、眼泪溢出和眼泪减少。

       2.在50％耳颞部、面部、乳突、颈部或舌头麻木或疼痛，疼痛通常位于耳朵后面，但有时会辐射到面部、咽部或上肢。这些症状通常是侧面的，但也可以是对称的。

       3.60％患者有病毒感染的前驱症状。

       4.反复性面神经麻痹患者较少(13％)。

       5.有Bell麻痹家族史患者占14 ％。

       6.患侧眼干或下颌下腺分泌减少(10％)。

       7.大部分患者(90％)，由于耳蜗神经节抑制神经纤维受累，听觉过敏(听觉不良，声音可怕)甚至出现在有完整箍筋肌反射的患者身上，表明蜗神经耳蜗支功能障碍。

       8.发病后头10天，在40％病人的鼓膜可见鼓索充血。

       9.急性面神经麻痹患者有味觉障碍或听觉过敏，即足以诊断为Bell麻痹。

       简而言之，面神经麻痹是周围性的，伴有急性病史和传染性多发性脑神经炎，无其他疾病Bell瘫痪诊断。无需进一步诊断检查。

       10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征)，包括面神经麻痹，耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt多发性神经病变为综合征：

       (1)面神经麻痹耳痛、耳郭及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或缺乏、咽炎、口腔水泡和溃疡。

       (2)眼部症状:眼泪减少、结膜炎、眼泪溢出。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍和上睑下垂。

       (3)听力/前庭症状:恐怖和听力过敏、神经听力丧失、耳鸣、眩晕和眼球震颤。

       （4）中枢、颈部和远端症状：发烧和不适。伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常；局部淋巴结疾病；侧面无汗；脑炎；交感神经节疲劳，包括Horner综合征；颈部感觉受损；肢体运动受累。