成人斯蒂尔病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       该病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

       1.感染 大多数患者在发病前有上呼吸道感染史，发病时有咽炎、牙龈炎、血清抗性检查O随着病情的增加，一些患者的咽链球菌生长，并将其制备成自己的疫苗。注射后，病情得到缓解，表明成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。此外，一些患者在血清中发现抗肠耶耳森抗体、抗风疹病毒抗体和抗腮腺炎病毒抗体，一些患者在血清中有葡萄球菌A免疫复合物，所以有些人认为成人斯蒂尔病的发病率与感染有关。然而，除了咽试子培养外，细菌和病毒从未在其他病变组织中分离，因此感染在发病中的作用尚不确定。

       2.遗传 据报道，成人斯蒂尔病和人类白细胞抗原Ⅰ类抗原和Ⅱ包括类抗原HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等等，提示本病与遗传有关，但以上HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。

       3.免疫异常 研究认为，免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者有细胞和体液免疫异常。①肿瘤坏死因子、血液中白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体和白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少，T抑制细胞增加和T淋巴细胞总数减少。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)血清铁蛋白和血清C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现T细胞亚群具有分泌多种细胞因子和细胞毒活性的功能。③在疾病活动中，有些患者有自己的抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体，有些患者有抗红细胞抗体和抗血小板抗体。④血清总补体，C3和C4可减低。⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动中，免疫球蛋白在血清中升高，并出现高球蛋白血症。怀孕和使用雌激素可能会诱发疾病。

       上述研究表明，成人斯蒂尔病可能是一系列炎症性临床表现，如易感个体对病毒或细菌感染等一些外来抗原的过度免疫反应，导致身体细胞和体液免疫调节异常，导致发热性皮疹、关节痛和外周血细胞升高。

       (二)发病机制

       该病的发病机制尚不清楚。本病无特异性病理变化。滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度至中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡，滑膜内细胞IgG、IgM类风湿因子呈阳性染色。淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎症细胞浸润。肌肉表现为肌肉水肿和非特异性炎症。肝脏表现为肝细胞变性、坏死、汇管区和门脉区炎症细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜炎症性病变。肾小球基底膜增厚、肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。