阴道恶性苗勒管混合瘤主要表现为阴道出血，伴有阴道分泌物增多，可有恶臭。阴道壁肿块可以呈息肉状生长，息肉基底较宽，也可以侵入肌肉生长。肿块的大小4～10cm。2阴道子宫内膜异位症患者不仅阴道子宫内膜异位症病变对药物反应不良，而且病变进行性增加。
除组织学检查符合恶性苗勒管混合瘤外，还必须诊断阴道原发性恶性苗勒管混合瘤：
1.局限于阴道，不累及外阴或宫颈。
2.伴有浸润和转移。
3.排除其他部位恶性肿瘤转移阴道的可能性。子宫内膜异位阴道复发，Judson等待(2000)提出再次活检，以消除恶变成本病的可能性。
