小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎有哪些表现及如何诊断？

       大多发病缓慢，没有特殊感觉，经常因为甲状腺肿而去看医生。在疾病的早期阶段，甲状腺通常会出现不同程度的弥漫性肿大，右叶大于左叶，表面光滑，质地柔软，无结节。随着病程的延长，甲状腺肿明显，伴有结节，质地中等硬度或硬度，无压痛。甲状腺功能正常。8％可引起甲亢，约60％病人出现甲低的症状，因滤泡上皮高度变性和纤维化而导致永久性甲低。

       作为该病的一部分，慢性淋巴性甲状腺炎常发生在其他自身免疫性疾病中。称为自身免疫多腺综合征。Carpente报告自己的免疫性甲状腺疾病(CLT.Grave自发性粘液性水肿Addison胰岛素依赖性糖尿病(IDDM)，并指出，所有这些受侵的腺体都被淋巴细胞浸润。在女性和女性中很常见∶男之比约为2∶1，而Danmak提出这些病人和HLA-Bg(A1)类型相关。儿科最常见的多腺综合征是IDDM自身免疫性甲状腺疾病合并最常见CLT甲状腺肿，甲状腺功能正常，甲状腺抗体呈阳性。定期确定甲状腺功能和血液抗体水平对这些患者非常重要。

       还有自己的免疫性甲状腺疾病伴恶性贫血Cetrophie消化道炎症。Florida最近报道了88例成人甲状腺肿和甲状腺炎患者，发现血清中的消化道壁细胞抗体是14％，都有恶性贫血。部分患者自身免疫性甲状腺疾病患者有部分或全部脱发。

       1.目前诊断标准 正确CLT诊断标准尚未统一，1975年Fisher提出五项指标诊断方案，即①弥漫性甲状腺肿大，质坚韧，表面不均匀或结节；②TGAb、TMAb阳性;③血TSH升高;④甲状腺扫描有不规则缩或稀疏；⑤过氯酸钾排泌试验呈阳性。5项中有2项可被诊断为CLT，有四个人可以诊断。一般来说，只要临床上有典型的例子CLT血清是临床表现TGAb、TPOAb临床诊断为阳性CLT。对于临床表现不典型的患者，需要测定高滴度的抗甲状腺抗体。对于这些患者，如血清检查TGAb、TPOAb为阳性，应给予必要的影像学检查协诊，并给予甲状腺素诊断治疗，必要时应给予FNAC或组织学检确诊冰冻切片。

       2.不典型表现 值得注意的是，CLT临床表现往往不典型，或与其他甲状腺疾病或自身免疫性疾病结合，主要表现为：

       (1)桥本氏甲亢:Graves病和CLT合并存在，也可相互转化，患者可有甲状腺机能亢进、高滴度的临床表现TGAb和TPOAb，可有TSAb阳性，甲状腺131I吸收率增加，不受影响T4同时抑制病理学GD和CLT特征变化。

       (2)突眼型:以渗透性突眼为主，可伴有甲状腺肿。甲状腺功能正常，TGAb、TPOAb有些病人可以检测到阳性TSAb(甲状腺刺激抗体)和突眼免疫球蛋白。

       (3)亚急性甲状腺类型:临床表现类似亚急性甲状腺炎，发病急，甲状腺增大快，伴有疼痛，131I吸收率测定正常，T3、T4正常，TGAb、TPOAb高滴度阳性。

       (4)青少年型:CLT约占青少年甲状腺肿的比例40％。青少年型CLT甲状腺功能正常，TGAb、TPOAb滴度低，临床诊断困难。部分患者甲状腺肿缓慢，称为青少年增生型。甲状腺组织缺乏嗜酸细胞，往往没有全身等局部症状。甲状腺功能减退的患者会影响生长发育。

       (5)伴发性甲状腺肿瘤:常表现为孤立性结节、质硬，TGAb、TPOAb滴度高，结节可能是甲状腺瘤或甲状腺癌，周围是CLT。CLT甲状腺癌的发病率为0.5％～26.0％。报道一组广州中山大学第一附属医院(1998)CLT中，13％(9/69)甲状腺癌合并。Gyory(1999)报道CLT合并肿瘤占11.8％(14/118)。因此，在下列临床情况下，应考虑肿瘤合并的可能性FNAC或切除活检：①甲状腺疼痛明显，甲状腺素治疗无效；②甲状腺素治疗后腺体增大而不减少；③颈部淋巴结肿大，甲状腺肿有压迫症状；④腺体内有单个冷结节，不对称，硬。

       (6)纤维化型(萎缩型):病程较长的患者，可出现甲状腺广泛或部分纤维化，表现为甲状腺萎缩，质地坚硬，TGAb和TPOAb由于甲状腺损伤和纤维化程度低，甲状腺功能减退，组织切片显示和显示CLT同样的。常误诊为原发性甲状腺功能减退或甲状腺癌，是成人粘液水肿的主要原因之一。

       (7)伴有其他自身免疫性疾病:多发性自身免疫性疾病，如CLT伴Addisons病、糖尿病、恶性贫血、特发性甲状旁腺功能低下、重症肌无力、系统性红斑狼疮等疾病，也有人称“自身免疫性多腺体衰竭综合征”或“多肉芽肿衰竭综合征”。多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(Addison病，AITD，Ⅰ糖尿病是性腺功能减退症的表现之一。

       （8）桥本脑病：严重而罕见。自1966年第一次报告以来，世界上只有大约50例病例。病因和发病机制尚不清楚。临床表现可为：

       ①血管炎：以中风样反复发作为特征。

       ②弥漫性进展型：可出现意识障碍、精神错乱、嗜睡或昏迷。脑脊液检查异常，表现为蛋白含量升高，单核细胞增多。甲状腺抗体阳性，尤其是TPOAb滴度高。甲状腺激素水平一般正常或低。脑电图可能出现异常。皮质激素治疗效果好，甲状腺素治疗效果好。