发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少。最常见的原因是膈疝。一侧膈肌不能关闭，腹腔器官疝进入胸部，影响肺部发育。
(二)发病机制
肺没有发生，表现为肺实质、支气管和肺血管缺乏，支气管长度不同，呈囊状结构，囊腔内有粘液潴留。单侧肺未发育者，对侧肺代偿性扩张，肺泡数量增加，肺常继发感染。
肺发育不全表现为肺体积减少、重量减轻、支气管分支和肺泡数量减少、肺动脉系统异常表现为管壁弹性组织减少、肌层增生。可伴有胸部发育不良、脊柱侧凸和膈疝。也可伴有其他心血管和肾脏发育不全畸形。
