小儿结缔组织病是什么?

结缔组织疾病是指结缔组织发炎  水肿  增生、变性等病变  出现关节  一组肌肉疼痛或僵硬的疾病  近年来又称风湿病  风湿热发生在儿童期。  儿童类风湿性关节炎  强直性脊柱炎  系统性红斑狼疮  血管炎综合征(过敏性紫癜)  皮肤粘膜淋巴结综合征、婴儿多动脉炎等。  皮肌炎  硬皮病和混合结缔组织病等  

检查儿童结缔组织病

活动期间大都有中等度贫血  白细胞总数不同  大多数增加或正常  尤其是全身  最高可达  ～  万／立方毫米  类白血病甚至有反应  血沉显著增加  C反应蛋白多为阳性  粘蛋白测定增加  抗链球菌溶血素"O"  一般不高  正常或略高的血清蛋白  上升者往往是因为o  增加球蛋白和丙种球蛋白  白蛋白大多减少  　
    免疫蛋白电泳显示IgG  IgA及IgM增多  抗核抗体阳性  　　
    类风湿因子试验 如前所述  血清中的类风湿因子只能与变性有关IgG发生反应  一般将IgG吸附在乳胶或过敏的羊红细胞上  才能使IgG  这种变化发生在结构上  利用这一原理确定类风湿因子有两种方法  ①敏敏羊红细胞凝聚反应  ②类风湿乳胶凝结试验  成人慢性类风湿性关节炎阳性率高  可达    ％  儿童阳性率较低  约    ～    ％   但在其他结缔组织疾病中，如系统性红斑狼疮和硬皮病等类风湿因子的试验也是可阻性的  阳性患者应结合临床诊断  本病不能排除阴性  

治疗儿童结缔组织病

皮质类固醇对手面肿胀  浆膜炎  肌炎  无菌性脑膜炎  早期质性肺炎等有效期  剂量为每日    ～    mg  合并心肌炎  严重肾血管疾病患者应使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂  雷公藤制剂也可应用  静脉滴丹参和低分子右旋糖酐  或者秋水仙碱可以软化皮肤  后者对肺动脉高压也有效  非甾体抗炎药能缓解关节症状  硝苯吡啶等钙通道阻滞剂有助于雷诺现象  血管扩张剂如妥拉唑啉  烟酰胺等也有效