结缔组织疾病是一组以疏松结缔组织粘液样水肿和纤维蛋白样变性为病理基础的疾病。多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心脏、肾脏、造血系统、中枢神经系统等),病程长,变化多,可伴有发热关节痛、血管炎、血液沉积、γ球蛋白增加等。但各有特点。

结缔组织病的症状和体征

       结缔组织病是什么?

       结缔组织疾病是一组以疏松结缔组织粘液样水肿和纤维蛋白样变性为病理基础的疾病。它最早被认为主要是由胶原纤维的纤维蛋白样变性引起的,因此被称为弥漫性胶原病或胶原血管疾病。后来,它认为主要病变不仅限于胶原纤维,而是改为结缔组织疾病。原因不是很清楚。一般认为它与遗传、免疫和病毒感染有关,是一种多因性疾病。随着免疫学的发展,结缔组织疾病大多伴有免疫学异常,如抑制性T细胞功能低下,体液免疫功能亢进,部分结缔组织疾病有自己的抗体,因此也将其归类为免疫性疾病或自身免疫性疾病。

       根据突变基因的特异性和核型的表现,结缔组织病的症状和体征发生了很大的变化。

       1、皮肤可以捏几厘米:但放手后恢复正常。宽大的纸质疤痕经常覆盖骨骼的突出部位,尤其是肘部、膝盖和胫骨。关节过度活动程度不同,但相当明显。只有少数患者有麻烦的出血倾向。肉赘疣(软疣假肿瘤)经常形成在疤痕顶部和压力部位。皮下钙化结节可以通过放射治疗或诊断。

       2、轻微的伤口会导致更大的开裂伤口:但出血少,伤口愈合困难,因为缝合时容易撕裂脆弱的组织。

       3、畸形:25%脊柱后侧凸患者,20%胸部畸形,5%有马蹄内翻脚,1%先天性髋脱位。90%成人患者有平足症。胃肠疝和憩室很常见。胃肠道自发性出血和部分穿孔很少发生,主动脉瘤和大动脉自发性破裂也很少见。少数有髓状海绵肾。

       4、结缔组织病并发症严重:可引起心、肝、脾、肾、肺等器官损伤,可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。

结缔组织病的症状和体征

       温馨提示:风湿病发展后,有些人将结缔组织疾病概括为风湿病。虽然这组疾病并不常见,但情况往往更严重,有些会影响生活。皮质类固醇激素和免疫抑制剂具有良好的疗效。患者应积极治疗,祝您早日康复。

       【参考文献:中西医常见结缔组织病防治、循环系统结缔组织病 】

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