(一)发病原因

原发性肝脂肪肉瘤是由什么原因引起的?

       脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤,起源于脂肪母细胞分化到脂肪细胞的间叶细胞,因此表现为不同分化程度的异质脂肪母细胞,均含有脂质。根据肿瘤细胞的分化程度和类型,可分为四种类型:分化良好、粘液类型、圆形细胞类型和多种类型,但多种细胞通常混合在肿瘤中。

       从起源上看,脂肪肉瘤可能发生在有脂肪组织的部位。肢体病例占四肢病例的比例60%,腹膜后间隙占15%,躯干部皮下15%,原发于肝脏的脂肪肉瘤极罕见,至今肝脏原发性脂肪肉瘤尚未超过10例。

       (二)发病机制

原发性肝脂肪肉瘤是由什么原因引起的?

       肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态非常相似。肿瘤呈椭球形或不规则形,质地柔软,体积往往较大。肿瘤切割呈灰黄色或灰白色,常见的坏死区域,坏死区域容易软化和脆弱。肿瘤周围的组织受到压力,可以形成不完整的薄层假包膜,分化良好的脂肪肉瘤可以出现完整的包膜。镜下观察发现,脂肪肉瘤组织分化成熟的脂肪细胞和不成熟的间叶细胞和异形细胞,细胞浆可见脂滴空气泡,细胞核呈椭圆形或圆形,颗粒粗,深染色,粘液样本可见细胞之间有丰富的粘液样基质,阿辛兰染色呈阳性。周围肝组织无肝硬化表现。

       脂肪肉瘤属于软组织肉瘤中等恶性肿瘤,5年生存率可达35%~40%,约40%~50%脂肪肉瘤发生肺转移。主要发病年龄为中晚年。从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看,2例为中年妇女,2例为儿童。国内报道2例为成人,男女1例,分化良好,粘液型。由于没有跟踪报告,预后仍缺乏信息。

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