急性坏死出血性脑脊髓炎是由什么原因引起的？

       (一)病因

       急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清楚，但与其它脱髓鞘病变相似。

       (二)发病机制

       这种疾病类似于急性播散性脑脊髓炎组织学的变化，支持这两种相关疾病有相同的基本病理过程。Behan发现后脑脊髓炎患者和急性坏死出血性脑炎患者的淋巴细胞可以将纯脑源性髓鞘碱性蛋白反应转化为原始淋巴细胞，进一步支持这两种疾病的发病机制可能是晚期过敏反应。Waksman和Adams已证明实验性过敏反应性脑脊髓炎的血管损伤可诱发Schwantzman反应(静脉注射脑膜炎双球菌毒素)转化为坏死性脑脊髓炎的血管损伤。少数从典型坏死性脑炎恢复的患者后来发展为典型MS。

       病理学发现是独一无二的。在大脑切片中，可以看出，大脑一侧或两侧半球的白质几乎被液化，主要影响双侧额叶。受影响的组织是粉红色或灰黄色，与多发性小出血斑点混合。同样的变化在脑干和小脑臂中也很常见，偶尔在脊髓中也很常见。组织学检查发现，小血管和血管周围的脑组织有广泛的坏死，伴有大量的细胞浸润、多发性小炉出血和不同程度的脑膜炎反应。血管周围损伤的病理特征与传播性脑脊髓炎相似。不同之处在于，它增加了广泛的坏死和大脑半球的损伤倾向，形成了大的病变。血管病变导致纤维蛋白渗入血管壁和周围组织。

       同样的坏死性损伤可以发生在脊髓，完全有可能表现为暴发性脊髓炎，但病理学很难证实这一猜测。