症状

下丘脑疾病有哪些表现及如何诊断?

       一、内分泌功能异常

       (一)垂体激素分泌不足 多见于各种原因认可的垂体手柄损伤。当垂体手柄被阻断时,除去PRL任何外部垂体激素都可能缺乏或不足,常见的尿崩症和性腺功能低下伴有高泌乳素血症。此外,它还可导致甲状腺功能减退和肾上腺皮质功能减退。生长激素(GH)减少分泌。本组疾病对应垂体激素的基本测定和动力学试验均表现为分泌低,适量释放激素,反应良好。

       (二)垂体激素分泌过多 CRH过度分泌是柯兴病(Cushing disease)的病因。GHRH分泌过多会导致肢端肥大。早期分泌过多GnRH引起垂体促性腺激素(Gn)过早释放会导致真正的青春期早熟。先天性囊纤维性骨炎综合征(AIbright syndrome)合并早熟。TRH下丘脑加会导致下丘脑甲状腺机能亢进。

       (3)激素节律性分泌失常 ACTH由于某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响,分泌的日节律可以消失;其他激素由日节律分泌GH和PRL激素按月节律分泌LH与FSH下丘脑疾病可以失去固有的分泌节律。

       (4)青春期发育异常 下丘脑后部疾病可消除垂体分泌Gn抑制作用,导致青春期早熟。相反,下丘脑疾病也会导致青春期延迟。

       二、下丘脑症状

       (1)肥胖 患者因腹部核心饱腹中枢功能丧失,食欲增加而肥胖。肥胖可能是这种疾病的突出和唯一表现。肥胖患者的体重往往会继续增加,这种现象的原因尚不清楚。

       Prade-WiIIi 综合征是由于下丘脑功能异常,肥胖、多吃、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。-色素性视网膜炎-肥胖也是多指畸形综合征的突出症状之一。

       (2)厌食症和减肥 当腹外核饮食中心受损时,会导致厌食症和减肥,严重的是恶性液体,肌肉无力,头发脱落。严重的疾病也可伴有垂体前叶功能下降。

       (3)睡眠异常 ①发作性睡病,最常见,每次发作持续几分钟到几个小时,难以抗拒。②深睡眠症可持续睡眠数天至数周,可叫醒进食,排尿,而后又入睡。③发作性嗜睡贪食症,可持续睡眠数小时至数天,醒来后贪食,肥胖。④夜间顽固性失眠。

       (4)温度调节障碍 低温和高温很常见。下丘脑的低温程度主要取决于环境湿度的影响。患者缺乏政党对寒冷的补偿机制。高温对退热药无效。

       (五)水平衡的调节障碍 视上核受损可致尿崩症。如果下丘脑的口渴中枢受累,可引起液体摄入减少,可导致脱水和血清钠、氯的升高,可为补足液体和血管加压素所纠正。

       三、其他

       (一)头痛多与下丘脑疾病的性质有关。与垂体疾病相比,下丘脑疾病引起的头痛多与视力缺损有关。

       (2)行为异常 下丘脑腹外核和视前病变可产生行为和精神异常,患者行为减少,甚至整天整天静坐。常伴有定向障碍、喜怒无常、幻觉等。

       (三)植物神经症状 多汗或少汗,手足发绀,瞳孔扩大或缩小,或两侧大小不同,血压不稳定。

       诊断

       下丘脑疾病的病因很多,表现也很多,有时很难诊断。必须在详细询问病史的基础上,结合各种检查,认真排除相关疾病,才能考虑疾病,并努力找出原因。

下丘脑疾病有哪些表现及如何诊断?

       内分泌检查应定期确定性腺、甲状腺、肾上腺和垂体的功能,必要时应进行动力学试验,以确定下丘脑-垂体-内分泌腺功能异常的病变水平。

       X头颅平片、气脑、脑血管造影、头颅CT、可酌情采用磁共振、脑脊液生化测定、细胞学检查和脑电图,以明确诊断和查明原因。

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