青少年及小儿阴道肉瘤有哪些表现及如何诊断？

       胚胎横纹肌肉瘤多发生在阴道前壁，有时病变的准确部位无法确定。肿瘤早期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱褶中呈小结节状增生，继续发展成葡萄状肿瘤，有时直径大到3cm。肿瘤开始从上皮下生长，从一个中心或多个中心开始，继续生长和扩张，使阴道粘膜膨胀，形成空腔。葡萄组织突出后，通过阴道粘膜突出到阴道，使阴道逐渐扩大，使肿瘤充满整个阴道，突出到阴道口外。在少数情况下，肿块被覆盖在外生殖器上。

       主要症状是阴道突出和阴道出血。有时婴儿在洗澡或换尿布时偶尔会发现，有时由于腹压增加，儿童咳嗽和哭泣时会将肿瘤从阴道外排出。当肿瘤出现时，通常没有疼痛。如果阴道前壁病变继续渗入盆腔器官，则会累及尿道和膀胱，并出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。当肿瘤发展到晚期时，与其他恶性肿瘤一样，会出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象，最终常因恶性疾病、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如果肿块向上扩展到盆腔，可以触摸盆腔内的肿块，有时腹部会增加腹水。如果肿瘤转移到淋巴结，通常会触及两侧腹股沟增大的淋巴结或肺转移症状。

       阴道胚胎横纹肌瘤主要是局部转移，但也通过远处血液转移到肺部，个别转移到脊柱和颅顶骨。肿瘤的发生始于阴道的前壁，并逐渐渗透到相邻的器官或周围的组织中，特别是在尿道、膀胱的后壁和膀胱的阴道分离中。膀胱阴道分离器组织松散，对肿瘤穿透没有抵抗力。文献报告称，15例尸检结果仅限于盆腔生长。Mayo医院报告了7例广泛转移死亡的患者。尸检证实有急性或慢性肾盂积水，其中3例远处转移到腹股沟淋巴结，3例肺转移，1例骨转移。很少有肿瘤从阴道壁转移到后面。由于直肠阴道隔离较牢固，对晚期肿瘤的渗透有保护屏障作用。即使是直肠转移者也不是直接侵入阴道壁造成的，而是先侵入直肠阴道侧窝，再到达直肠。

       根据临床表现和病理特征一般不难诊断，但在临床实践中不易早期诊断。当发现儿童阴道内有肿块时，肿块通常相当大，甚至有破坏性的渗透或转移。有时病理组织检查相当良性，通常很容易被误解为良性肿瘤。学者们认为，嗜酸性细胞中有纵横交叉条纹肌纤维，这是诊断横纹肌瘤的主要基础，但在实践中很难发现这种条纹结构，主要是由于肿瘤细胞较少，结构稀疏。电子显微镜检查有助于确认条纹肌结构的出现，组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。