青少年及小儿阴道肉瘤有哪些表现及如何诊断?

       胚胎横纹肌肉瘤多发生在阴道前壁,有时病变的准确部位无法确定。肿瘤早期呈小乳头状突起,直径2~3mm,或在阴道皱褶中呈小结节状增生,继续发展成葡萄状肿瘤,有时直径大到3cm。肿瘤开始从上皮下生长,从一个中心或多个中心开始,继续生长和扩张,使阴道粘膜膨胀,形成空腔。葡萄组织突出后,通过阴道粘膜突出到阴道,使阴道逐渐扩大,使肿瘤充满整个阴道,突出到阴道口外。在少数情况下,肿块被覆盖在外生殖器上。

       主要症状是阴道突出和阴道出血。有时婴儿在洗澡或换尿布时偶尔会发现,有时由于腹压增加,儿童咳嗽和哭泣时会将肿瘤从阴道外排出。当肿瘤出现时,通常没有疼痛。如果阴道前壁病变继续渗入盆腔器官,则会累及尿道和膀胱,并出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。当肿瘤发展到晚期时,与其他恶性肿瘤一样,会出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象,最终常因恶性疾病、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如果肿块向上扩展到盆腔,可以触摸盆腔内的肿块,有时腹部会增加腹水。如果肿瘤转移到淋巴结,通常会触及两侧腹股沟增大的淋巴结或肺转移症状。

青少年及小儿阴道肉瘤有哪些表现及如何诊断?

       阴道胚胎横纹肌瘤主要是局部转移,但也通过远处血液转移到肺部,个别转移到脊柱和颅顶骨。肿瘤的发生始于阴道的前壁,并逐渐渗透到相邻的器官或周围的组织中,特别是在尿道、膀胱的后壁和膀胱的阴道分离中。膀胱阴道分离器组织松散,对肿瘤穿透没有抵抗力。文献报告称,15例尸检结果仅限于盆腔生长。Mayo医院报告了7例广泛转移死亡的患者。尸检证实有急性或慢性肾盂积水,其中3例远处转移到腹股沟淋巴结,3例肺转移,1例骨转移。很少有肿瘤从阴道壁转移到后面。由于直肠阴道隔离较牢固,对晚期肿瘤的渗透有保护屏障作用。即使是直肠转移者也不是直接侵入阴道壁造成的,而是先侵入直肠阴道侧窝,再到达直肠。

       根据临床表现和病理特征一般不难诊断,但在临床实践中不易早期诊断。当发现儿童阴道内有肿块时,肿块通常相当大,甚至有破坏性的渗透或转移。有时病理组织检查相当良性,通常很容易被误解为良性肿瘤。学者们认为,嗜酸性细胞中有纵横交叉条纹肌纤维,这是诊断横纹肌瘤的主要基础,但在实践中很难发现这种条纹结构,主要是由于肿瘤细胞较少,结构稀疏。电子显微镜检查有助于确认条纹肌结构的出现,组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。

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