经过几年、十多年或几十年，肺石病逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。肺动脉高压缺乏特异性临床症状，患者早期无意识症状或只有原发性疾病的临床表现，随着肺动脉压力的增加出现劳动性呼吸困难、疲劳、腹胀、心绞痛、晕厥等非特异性症状。由于肺动脉压升高，可出现右房、右房肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣返流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者；吸气相湿啰音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织（WHO）肺动脉高压按肺动脉高压患者临床表现严重程度分为4级。
