虹膜角膜内皮综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       虹膜角膜内皮综合征的确切病因尚不清楚。ICE综合征患者缺乏阳性家族史、青年或中年发病和组织学狄氏膜充分发育，表明该综合征是一种获得性疾病。以下原因包括：虹膜基质炎症、血管异常和缺血、角膜内皮增殖性变性、进行性角膜内皮瘤、神经啉细胞分化异常等。ICE淋巴细胞在综合征患者角膜标本内皮细胞层中发现后，提出了慢性炎症和病毒病原学的假设。然而，淋巴细胞也发现在角膜后多形性营养不良或遗传性角膜疾病的内皮细胞层中。

       (二)发病机制

       由于家族史和角膜组织学的明显变化很少，而且出生后，人们认为这是一种获得性眼病，而不是遗传性或先天性眼病。根据目前对临床和组织病理学的研究，有以下理论：

       1.Campbell膜学说 Rochat与Mulder观察到虹膜根部与角膜周围部分粘连，瞳孔，瞳孔向粘附侧移对虹膜侧拉伸变薄。同时，还有一层由内皮细胞组成的玻璃膜，覆盖了病变区的虹膜角膜和虹膜。Campbell基于对82例原发性虹膜萎缩的临床观察和10例眼球去除标本的组织学研究，提出了膜理论。指出其基本病变始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，膜由单层内皮细胞和类后弹性层组织组成，通过开放的虹膜角，延伸到虹膜，覆盖虹膜前表面。随着膜的收缩，导致虹膜周围的前粘附、膜覆盖的小梁网、角关闭、瞳孔变形和明显的象限移位，相应的象限虹膜拉伸变薄，重形成虹膜裂缝，继发性青光眼。

       2.缺血学说 虹膜供血不足可能是原发性进行性虹膜萎缩的发病机制。有人认为虹膜血管硬化缺血，也有人提出局部炎症毒素引起虹膜缺血。也有人认为虹膜开大肌节段性缺血导致某象限开大肌萎缩，瞳孔向相应象限方向移位。最后，虹膜周围的前粘连和膜形成导致青光眼。

       3.神经嵴细胞(neural crest cells)学说 在角膜内皮显微镜下，早期的角膜内皮细胞间叶组织分化为角膜内皮和实质层。ICE与婴儿期相似，综合征内皮细胞明显缩小。因此，据推测，由于原始神经啉细胞的异常增生，各种类型都会导致ICE综合征。

       4.病毒感染理论 淋巴细胞的存在是在角膜内皮细胞层观察到的，可能是病毒引起的慢性炎症。ICE综合征患者的血清学检查尚未证实Epstein-Barr病毒感染，但对ICE患者角膜标本经PCR检测发现角膜内皮细胞层有单纯疱疹病毒DNA，在正常人的角膜和其他慢性角膜病患者的标本中没有发现。

       除上述理论外，还有炎症理论和原发性虹膜缺陷理论。也就是说，这种疾病是由眼睛的低炎症引起的，但大多数临床病例不仅没有活动性炎症反应，而且组织检查也不支持炎症；原发性虹膜缺陷理论与局部营养障碍、开放肌肉缺乏等虹膜缺陷有关。

       如今，在上述许多学说中，以Campbell膜理论最受重视。