什么是先天性念珠状发

       念珠状发（monilethrix）是先天性头发营养不良，常为全身性，头发干燥厚度不均匀，结节多，呈珠状，结节间易折断。

       这种疾病主要从婴儿开始，一些患者出现在青春期之后。疾病的发病率逐渐增加，症状可随着年龄的增长而改善，甚至自愈。也有夏季和怀孕减少的人。

       头发干燥厚度不均匀，表现为梭形膨胀结节，交替存在于结节间狭窄萎缩部分，就像一串念珠。疾病干燥粗糙，通常距离头皮1～2cm在脆弱的结节之间断裂，偶尔会在结节上断裂，干燥可能会有纵向裂缝。除了头发（枕头更严重）外，眉毛、睫毛、阴毛、腋毛，甚至绒毛也可能受到影响。大多数患者都伴有肢体伸展侧、颞部和颈部后部的角化病。有些伴有白甲病、白内障和牙齿异常、皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷和精神障碍。显微镜观察结节正常，结节狭窄异常，这里通常没有髓质。在电镜下，结节有正常的瓷砖毛皮肤，或毛皮消失；结节间的毛皮消失，平行的纵向脊间有沟，部分沟中有洞。