⑴抗高血压治疗：
控制高血压可以改善患者的预后。目前，血管紧张素转化抑制酶（ACEI）应该是首选。常用卡托普利(Captopril）、依那普利(Enalapril）、西拉普利(Cilazapril）、贝那普利(Benazepril）、培哚普利(Perindopril），主要由肾排泄，虽然后两部分由肝胆清除，但GFR<30ml/min时应减少。福辛普利(Fosinopril）肝肾双向清除，肾清除率降低，肝清除率增加，使药物总清除率相对稳定。临床证明，肾功能不完全，不需要调整剂量。短期第一代产品卡托普利（Captopril）虽然副作用多，但起效快，舌下含10左右min即起降压作用。ACEI抑制血管紧张素Ⅱ还有待进一步研究和观察抑制囊肿生长还有待进一步研究和观察。钙离子通道拮抗剂等其他降压药物β可使用受体阻断剂和血管扩张剂，也可与受体阻断剂和血管扩张剂一起使用ACEI联合应用。<30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril）是经肝、肾双向清除的，肾清除率降低则肝清除率增加，使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全，不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利（Captopril）虽然副作用较多，但起效快，舌下含服约10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子，是否能抑制囊肿增长，尚有待进一步研究观察。其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用，或与ACEI联合应用。
⑵防治尿路感染及肾结石：
积极选择有效的抗生素进行抗感染治疗，主要目的是治疗并发性急性肾盂肾炎，少数出于预防性用药。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性。如果诱发肾盂肾炎或囊肿感染，肾脏疼痛会加重并伴有发热。血尿和脓尿明显，严重者可导致尿路败血症。因此，必须积极治疗。抗生素应选择易进入囊肿腔的药物，如大环内酯类抗生素、磺胺甲恶唑/甲氧啶（SMZ-TMP）喹诺酮类化合物易进入近端和远端小管囊肿腔。如果是近端小管囊肿，通常选择青霉素和头孢菌素。据统计，肾结石和肾钙化的发病率约为20％；尿柠檬酸盐的减少可能是结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿，加重肾功能损害，是反复感染的重要因素。多喝水、经常排尿、尿碱化是预防结石和钙化的重要措施。
⑶治疗囊内出血：
大结石或梗阻可引起血尿，应考虑手术治疗。抑肽酶可用于肉眼血尿持续或大量出血(Apro-tinin）或醋酸去氨加压素(DesmopressinAcetate）。必要时考虑肾动脉栓塞。抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可以使用静脉或肌肉注射和止血药物作用于血管壁。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
