旁脊索瘤的病因

       旁脊索瘤是一种罕见的骨肿瘤。它起源于错位或残留的胚性脊索，常发生在骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨。肿瘤发育缓慢，转移少。它是一种低度恶性肿瘤。骶尾部一般为40-70岁之间，位于蝶枕部的人大多是30岁-60之间。男人比女人多。症状主要是疼痛和肿块。生长缓慢，可达数年。骶部脊索瘤可形成骶前肿块，压迫直肠、膀胱或渗入骶神经根，引起排尿障碍，或压迫坐骨神经引起下肢疼痛。脑脊索瘤多见于颅底斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨连接处和岩骨。肿瘤发生在斜坡上，可以向四周伸展，伸入蝶骨，破坏蝶骨和翅膀的骨骼，侵犯筛窦、蝶窦、枕孔或枕骨。蝶鞍可以明显破坏。骨损伤的边界仍然清晰，可能有碎骨残留物和斑片钙沉积物。软组织肿块可以突出到鼻咽腔，大而光滑。蝴蝶枕部的脊索瘤可以压迫视神经和其他脑神经、垂体、脑干等，后期会导致颅内压升高。

       当胎儿发育到3个月时，脊柱开始退化和消失，只留在椎间盘中，即所谓的髓核。如果脊柱的胚胎留在上述部位，直到出生，它可以逐渐演变成肿瘤。

       近年来，随着人类对脊索瘤发病机制的研究仍处于探索阶段DNA通过构建序列图谱，可以构建序列图谱DNA分子分析可以识别特定基因组区域的丢失或扩大。脊索瘤染色体的缺失和变异主要在于lq36及7q33。