1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常识别，后者主要继发于感染、空气污染等因素，结构变化可逆，复合纤毛和微管缺陷较为常见。继发性纤毛柱状上皮结构异常，病史较晚，有反复感染、治疗不规律等病史。因此，纤毛活检比抗感染更好4～6周后行为好。
2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别，该病多见于白人，也是常染色体的隐性遗传，可引起鼻窦、肺部疾病和男性不育。但其发病机制是粘液成分异常，由于厚而难以去除纤毛，胰腺功能不全和汗液试验呈阳性（汗氯升高），病情相对较重。
